ALS/MND

Alternatīvās ārstēšanas metodes
ALS, kā slimības, ārstēšana kopumā
Ārstēšana terminālā slimības stadijā
Elpošanas traucējumu ārstēšana
Runas traucējumu ārstēšana
Norīšanas traucējumu ārstēšana


Alternatīvās ārstēšanas metodes

Netradicionālās ārstēšanas metodes, tādas, kā ārstnieciskā ēšana, homeopātija, adatu terapija, masāža, hiroprakse, reliģiskie rituāli, var spēlēt lielu lomu ALS slimnieka dzīvē. Apspriediet visas ārstēšanas metodes (gan tradicionālās, gan netradicionālās) ar savu ārstējošo ārstu, lai pārliecinātos par to, ka neviena no tām nevar Jums kaitēt un izvirziet savas prioritātes. Ārsti, kuri praktizē alternatīvās ārstēšanas metodes, var kļūt par Jūsu multidiscilinārās brigādes locekļiem ALS ārstēšanā.

Kādas alternatīvās ārstēšanas metodes nevajadzētu pielietot?

ALS ir neārstējama un fatāla saslimšana un šādi pacienti bieži kļūst par neprofesionālu ārstu, viltus ekstrasensu un citu krāpnieku upuriem. Izturieties visai skeptiski pret apgalvojumiem, ka pie Jums atgriezīsies spēki, samazināsies slimības simptomi, ka ALS var izārstēt (it īpaši, ja tas paredz lielu naudas summu maksāšanu par pakalpojumu).

Kā piemēru var minēt ārstēšanu ar cilmes šūnām vairākās valstīs, kurās nav attiecīgas likumdošanas bāzes, kura reglamentētu šāda veida eksperimentālas ārstēšanas metodes. Saskaņā ar starptautiskiem noteikumiem slimniekiem nav jāmaksā par eksperimentālo ārstēšanu ar nepierādītu un neapstiprinātu efektivitāti.

Eksistē „ārstēšanas metodes” un „speciālisti”, kuri izmanto Jūsu, kā neārstējama slimnieka ievainojamību, lai tādējādi piesavinātos Jūsu naudu, kura patiesībā būtu daudz nepieciešamāka Jums un Jūsu ģimenei citiem mērķiem.

Jūs varat kļūt par upuri arī dažāda veida krāpniekiem, ne tikai negodīgiem mediķiem, kuri centīsies izspiest no Jums naudu, vai vēlēsies piesavināties Jūsu īpašumus, izmantojot to faktu, ka Jūs esat neārstējami slims.

Ir zināmi, kā minimums četri, visizplatītākie krāpšanas veidi. Jums var piedāvāt ārstēties pie ekstrasensiem, paramediķiem vai ārstēties ārzemēs par to maksājot lielu naudu (tomēr viss, kas ir aprakstīts šajā mājas lapā, – starptautiskais ALS ārstēšanas standarts – protams, maksā dārgi, tomēr ārzemju medicīnas iestādēs tas viennozīmīgi būs dārgāk) un galu galā, Jums var piedāvāt noslēgt mūža rentes līgumu un pie tam piedāvāt neprofesionālu aprūpi. Visi šie piedāvājumi ir jāizskata visai kritiski un uzmanīgi. Un, bez tam, eksistē „speciālisti”, kuri par lielām naudas summām ir gatavi veikt Latvijā ar likumu aizliegto eitanāzijas procedūru, it īpaši, ja Jums būs depresija un nomākta, pašnāvnieciska noskaņa, viņi to motivēs ar labas aprūpes sistēmas slimniekiem terminālā stāvoklī neesamību mūsu valstī (jā, dažās medicīnas iestādēs Jums var atteikt izsniegt narkotiskos medikamentus, jo ALS slimības nepieder pie onkoloģisko slimību grupas). 

Lai nenonāktu ļoti smagās situācijās, Jums savas slimības gaita un tās ārstēšanas metodes ir jāapspriež ar saviem tuviniekiem un godprātīgiem profesionāliem ārstiem. Jums nav jācenšas tikt galā ar slimību patstāvīgi, vai ar gadījuma cilvēku palīdzību, kuri izliekoties par palīgiem, patiesībā prātā turēs vien savas savtīgās intereses.

Diemžēl šobrīd Latvijā ALS slimnieki ir tādā situācijā, ka ārstēšana ar preparātu Rilutek un neinvazīvās periodiskas plaušu ventilācijas aparātiem, kas pasaulē klīniskos eksperimentos sevi ir apliecinājuši kā ALS efektīgas ārstēšanas metodes, ir iespējama tikai par saviem, vai sponsoru, bet ne valsts, līdzekļiem.

Labākais veids kā izvairīties no dažām ārstniecības metodēm, ir tās apspriest ar draugiem, ģimenes locekļiem, ārstiem, ALS speciālistiem, citiem slimniekiem. Nekad nepiekrītiet ārstēšanai, kuru Jums uzspiež. Labi padomājiet, lai apspriestu visus par un pret, pirms kādam uzticat Jūsu naudu, laiku un cerības.

ALS, kā slimības, ārstēšana kopumā

Ārzemēs tika veikti, un tiek veikti, daudzi klīniskie izmēģinājumi, kas paredzēti ALS slimību ārstēšanai paredzēto medikamentu izmēģināšanai, tomēr pagaidām praktiski neviens no viņiem nepalēnina slimības norises gaitu. Tomēr ir viens izņēmums. Tas ir preparāts Rilutek, kurš samazina aminoskābes uzbudinošā glutamīna izdalīšanos no motoneironiem, kura pārmērīgs daudzums ir toksisks tiem

Vidēji preparāts ALS palēnina par 3 mēnešiem un tas ir jālieto vismaz 6 mēnešus. Vidēji tas tā ir tāpēc, ka pie ātra progresēšanas tipa palēnināšanās var arī nemaz nenotikt, bet pie lēna tipa termiņš būs būtiski lielāks par 3 mēnešiem. Progresēšanas palēnināšanās nenozīmē stāvokļa uzlabošanos. To nevar sajust. Tomēr šāda preparāta ietekme uz ALS slimniekiem ir pierādīta salīdzinot slimības norises gaitu lielam slimnieku skaitam, kuri lietoja un kuri nelietoja šo preparātu klīnisko izmēģinājumu laikā. Preparāts patiešām attālina brīdi, kad pacientam jau ir nepieciešama nepārtraukta aprūpe un palīdzība no citu cilvēku puses. Ja Jūs vairs nespējat sevi aprūpēt, bet Jums ir saglabājušās spējas runāt, elpot un norīt, tad ir vērts lietot preparātu Rilutek, lai attālinātu mirkli, kad zudīs spēja runāt, elpot un norīt. Bet gadījumā, ja Jūs vairs nespējat sevi aprūpēt un jau ir sākušies runas un rīšanas traucējumi, tad sākt ārstēšanu ar Rilutek ir bezjēdzīgi.

Preparātu Rilutek vajag lietot pa 50 miligramiem (viena tablete) divas reizes dienā (ik pa 12 stundām) neatkarīgi no ēšanas reizēm. Kā blakusefekti ir novērots diskomforta sajūta kuņģī (tad to vajag lietot kopā ar, piemēram, Almagelu), arteriālā spiediena palielināšanās, bet ārkārtīgi reti notiek izmaiņas asins formulā un aknu fermentu aktivitātes palielināšanās. Pēc preparāta trīs mēnešu lietošanas ārstam ir jānozīmē vispārējā un bioķīmiskā asins analīze. Ja tiek novēroti blakusefekti, tad preparāta lietošanu nevajag atcelt, jo tas ir ļoti svarīgs ALS progresēšanas palēnināšanai. Ārstam ir jānozīmē preparāti radušās situācijas korekcijai un radušos traucējumu novēršanai.

Praksē ir bijis gadījums, kad pacientam ar ALS jostas vietas debiju uz Rilutek lietošanas fona 3 gadu laikā izzuda centrālā motoneirona bojājuma simptomi, izzuda fascikulācijas un vājums kājās pārstāja progresēt.

Tāpat nesen ASV tika saņemta atļaujam ALS ārstēšanai lietot preparātu Arimoklomol. Pagaidām tas iziet izmēģinājumus pie ALS slimniekiem. Zinātnieki pēta par cik šis preparāts spēj palēnināt ALS slimību gaitu. Transgēnu pelēm, kuras slimoja ar ALS, preparāts Arimoklomol palielināja muskuļu spēku ekstremitātēs un palēnināja ALS progresēšanu.

Ārstēšana terminālā slimības stadijā

Ja slimniekam nav pieejama periodiskā neinvazīvā plaušu ventilācija vai arī ja tā kļūst neefektīva, uzsāk ALS terminālās stadijas vadīšanu. Nozīmē skābekļa terapiju 2 - 4 l/min apmērā. Ja tā nemazina elpas trūkumu miera stāvoklī guļus vai sēdus, ir indicēti opioīdie narkotiskie pretsāpju līdzekļi – Morfīns tabletēs vai rektālo svecīšu formā 5 mg/dn devā, vai subkutānu injekciju formā 0,1% 1 ml šķīdumā, kā arī Hlorpromazīns (Aminazīns) 25 mg/dn devā tabletēs vai Lorazepāms 2 mg/dn devā tabletēs, Neuleptil 4% šķīdums – 10 pilieni uz nakti iekšķīgi. Hlorpromazīns, Lorazepāms var tikt nozīmēti arī orāli lietojama šķīduma vai rektālo svecīšu formā. Var nozīmēt arī fentanilu (Durogesic) plāksteru formā 25 mkg/dn. Saslimšanas terminālajā stadijā pēc izvēles lieto arī citas paliatīvās terapijas metodes (skat. ALS ārstēšana noteiktu simptomu gadījumā).

Elpošanas traucējumu ārstēšana

ALS gadījumā notiek deģeneratīvi procesi pelēkās vielas priekšējos ragos muguras smadzeņu kakla paresninājumā un krūšu daļā, kā arī elpošanas centrā iegarenajās smadzenēs. To rezultātā notiek pakāpeniska elpošanas muskulatūras atrofija, kas savukārt ir par iemeslu elpošanas traucējumiem, no kā ALS pacienti mirst. Mūsdienās ir izstrādāta instrumentāla metode elpošanas uzturēšanai – periodiskā neinvazīvā plaušu ventilācija (PNPV). Adekvātas  pacienta līdzdalības gadījumā ar šīs metodes palīdzību ir iespējams paildzināt ALS pacienta dzīvildzi vidēji par 1 gadu, taču, atkarībā no slimības progresēšanas ātruma un forsētās vitālās kapacitātes (FVC - maksimālā gaisa daudzuma, ko pacients var izelpot) sākot izmantot atbalsta aparatūru, dzīvildze var pagarināties arī par ievērojami lielāku laiku.

Tāpat pastāv efektīvas paliatīvās metodes elpošanas traucējumu korekcijai, kas īslaicīgi uzlabo pacientu veselības stāvokli.

Kad ALS pacienta FVC samazinās zem 80%, pacientam, kurš ir spējīgs mutiski vai rakstiski paust savu gribu, ir jāuzdod jautājums, vai slimības noslēdzošajā posmā viņš vēlas tikt elpināts, izmantojot mākslīgās plaušu ventilācijas aparātu, delikātā veidā izskaidrojot elpošanas traucējumu fatālo lomu slimības iznākumā. Šāds noteikums ir starptautisks standarts ALS pacientu aprūpē.

Kāda ir elpošanas muskulatūras un plaušu funkcija normā?

Elpojot mums palīdz diafragma un dažkārt starpribu muskuļi. Diafragma ir liels kupolveidīgs muskulis, kas atdala plaušas no vēdera dobuma. Kad diafragma nolaižas, gaiss ieplūst plaušās un tās izplešas. Lai tā notiktu, ir nepieciešams, lai augšējie elpceļi (deguns, mute, traheja) būtu brīvi.

 Gaiss izplūst no plaušām, kad elpošanas muskulatūra atslābst. Procesu, kas nodrošina gaisa kustību plaušās iekšā un no plaušām ārā, sauc par ventilāciju. Nepietiekamu ventilāciju dēvē par hipoventilāciju. Gaiss, ko ieelpojam, nokļūst bronhos (apakšējie elpceļi), bet no tiem alveolās (mazos gaisa pūslīšos) – tieši tajās skābeklis nokļūst asinīs, bet ogļskābā gāze tiek izvadīta ārā. To sauc par gāzu apmaiņu jeb elpošanu. Ja elpošanas muskulatūras darbība nav pietiekama, asinīs trūkst skābekļa un uzkrājas ogļskābā gāze.

Kad mēs veicam kādu fizisku slodzi, ventilācijas process kļūst intensīvāks. Miega laikā daudzi muskuļi ir atslābuši, tomēr mēles, rīkles, balsenes muskuļu tonuss saglabājas, lai nodrošinātu normālu gaisa plūsmu. Guļus pozīcijā diafragmas darbs ir apgrūtināts, jo no apakšas tā tiek saspiesta ar vēdera dobuma orgāniem. Savukārt sēdus diafragmai ir vieglāk pildīt savu funkciju, jo gravitācijas spēka iedarbības rezultātā vēdera dobuma orgāni noslīd uz leju.

Kādā veidā ALS rada elpošanas traucējumus?

Katram ALS pacientam slimība progresē atšķirīgi, tādēļ atšķirīgi arī attīstās elpošanas nepietiekamība. Dažos gadījumos elpošanas traucējumi pievienojas tikai vēlīnās slimības stadijās, kad cilvēkam jau ir ievērojami kustību traucējumi. Citos gadījumos elpošanas traucējumi parādās jau agrīni, kad kustību defekts ir minimāls. Dažkārt slimības norisē iestājas tāda kā plato zona (stāvokļa stabilizācija) gan kustību defekta, gan elpošanas traucējumu ziņā. Neatkarīgi no šīm īpatnībām, ALS gadījumā ir nepieciešams pastāvīgi uzraudzīt ārējās elpošanas funkciju, lai nepalaistu garām brīdi, kad indicēts uzsākt PNPV.

Kad ALS bojā motoneironus, kuri atbild par elpošanas muskulatūras funkciju, elpošana kļūst saspringta un virspusēja. Vairumā gadījumu šis process noris pakāpeniski, taču ievērojami retāk tas var parādīties arī pēkšņi, bez īpašiem priekšvēstnešiem.

Bieži pirmās elpošanas traucējumu pazīmes var novērot fiziskas slodzes vai naktsmiera laikā. Pacients var sajust elpas trūkumu, veicot kādu aktivitāti, pat tad, ja tā nav īpaši intensīva, vai arī guļus pozā. Tas nozīmē, ka attīstījies nozīmīgs elpošanas muskuļu vājums, kā dēļ pacientam guļot nepieciešams augstāks spilvens zem galvas un muguras vai pat gulēt sēdus. Laikus neuzsāktas ārstēšanas gadījumā, var rasties sarežģījumi vai pat priekšlaicīga nāve.

  Ja pacientam jau pastāv runas un rīšanas traucējumi (bulbārās muskulatūras vājums), samazinās šo muskuļu spēja uzturēt brīvus augšējos elpceļus. Ja novērojama siekalošanās (traucēta siekalu rīšanas refleksa dēļ), rodas aspirācijas risks, jo siekalas var iekļūt apakšējos elpceļos.

Rīšanas traucējumu dēļ aspirēt iespējams ne tikai siekalas, bet arī ēdiena gabaliņus vai šķidrumu, kuri var nokļūt bronhos un alveolās. Ja klepus nav efektīvs vai ja no mutes izdalās sekrēts lielā daudzumā, aspirācija var novest pie nelielas plaušu daļas nosprostojuma, kur rodas plaušu iekaisums jeb pneimonija.

Rīšanas traucējumu gadījumā ir nepietiekama barības vielu uzņemšana organismā, kas var radīt vēl lielāku elpošanas muskulatūras vājumu. Ja rīšanas traucējumu korekcijā pacientam specializēta dieta caur muti vairs nav efektīva, ir nepieciešams veikt gastrostomiju. Ar gastrostomu pacients var uzņemt barības vielas pietiekamā daudzumā, ievadot barību tieši kuņģī bez riska aspirēt.

Kad elpošanas muskulatūra kļūst vāja, klepus vairs nav efektīvs. Tas palielina aspirācijas un pneimonijas risku, jo klepus ir reflekss, kas veicina mūsu elpceļu caurejamību.

Galvenie elpošanas traucējumi, kas var rasties miega laikā:

1)      Bulbārās muskulatūras vājuma gadījumā novēro skaļu elpošanu, krākšanu vai augšējo elpceļu nosprostošanos. Elpošanas pārtraukumus vai tās apstāšanos miega laikā sauc par obstruktīvu miega apnoju.

2)      Miega laikā daudzi elpošanas muskuļi atslābst un var rasties nakts hipoventilācija. Tās pazīmes var būt rīta galvassāpes, miegainība dienā, nemierīgs miegs naktī, apetītes trūkums. Tā kā obstruktīva miega apnoja un hipoventilācija bieži parādās vienlaicīgi, ir nepieciešams veikt pulsa oksimetriju nakts laikā, lai izvērtētu skābekļa piesātinājumu asinīs naktsmiera laikā. To var noteikt veicot polisomnogrāfiju, kad  izvērtētē skābekļa un ogļskābās gāzes piesātinājumu asinīs, gaisa plūsmu, elpošanas muskuļu kustības, smadzeņu elektrisko aktivitāti un sirds funkciju miega laikā.

Taču lielākie sarežģījumi rodas vēlāk, kad pakāpeniski attīstās elpošanas muskulatūras atrofija un vājums. Pēkšņi var pievienoties pneimonija ar elpošanas traucējumu pastiprināšanos. Tādēļ var būt nepieciešams uzsākt intravenozu antibakteriālu terapiju, kā arī pagaidu mākslīgā plaušu ventilāciju intensīvās terapijas nodaļas apstākļos, lai atjaunotu patstāvīgas elpošanas iespēju.

Progresējoša elpošanas muskulatūras atrofija un vājums var izpausties dažādi:

1) ar pārejošiem elpošanas traucējumiem, kas bieži saistīti ar potenciāli izārstējamu pneimoniju un kas, atjaunojoties patstāvīgai elpošanai, var izzust nedēļām līdz pat mēnešiem ilgi;

2) ar klepus vājumu, kas var rezultēties aspirācijā, pat pie salīdzinoši normālas elpošanas funkcijas - arī šajā gadījumā pastāv efektīva ārstēšana;

3) ar hronisku elpošanas nepietiekamību, kas rodas, kad elpošanas muskulatūra kļūst pārāk vāja, lai efektīvi izplestu plaušas un veicinātu klepu – šajā gadījumā ir nepieciešama palīgventilācija.

Biežākās elpceļu komplikācijas elpošanas nepietiekamības gadījumā ir:

1)      Bronhīts – bronhu iekaisums, kas raksturojas ar klepu. Iemesli ir baktēriju, vīrusu infekcijas, smēķēšana, dažādas alerģijas. Bronhīta gadījumā var veidoties krēpas, ja tās efektīvi neatklepo, var pievienoties pneimonija.

2)      Pneimonija – alveolu iekaisums. Alveolas piepildās ar iekaisuma šķidrumu, kas apgrūtina normālu elpošanu. To ierosina baktērijas un vīrusi, pneimonija var pievienoties kā saaukstēšanās, gripas, bronhīta vai aspirācijas komplikācija.

3)       Aspirācija – barības daļiņu, siekalu iekļūšana apakšējos elpceļos ar sekojošu pneimonijas un elpošanas traucējumu pievienošanos. Aspirācijas risku var novērtēt radiologs un/vai logopēds, un izmantojot specializētas skalas DOSS vai APRS.

Kā izvairīties no elpošanas komplikācijām ALS gadījumā?

Pastāv vairāki galvenie aspekti, kas palīdz novērst elpošanas komplikāciju attīstību ALS gadījumā.

Nepieciešams uzturēt normālu ķermeņa svaru, lai nepadziļinātos muskulatūras vājums un nerastos imūndeficīts. Nepietiekama ķermeņa svara dēļ elpošanas muskulatūrai ir papildus slodze, kas veicina tālāku deģeneratīvi atrofiskā procesa attīstību, kā arī palielina risku rasties elpošanas traucējumiem miega laikā.

 Ja rīšanas traucējumu dēļ nav iespējams uzņemt nepieciešamās barības vielas, pēc iespējas ātrāk jāveic gastrostomija.

Jācenšas novērst aizcietējumus, kas visbiežāk saistīti ar nepietiekamu šķiedrvielu un šķidruma uzņemšanu.

Lai uzlabotu normālu plaušu funkciju, regulāri jāveic elpošanas un atklepošanu veicinoši vingrinājumi. Var izmantot Frolova aparātu. Turklāt varat apgūt efektīvas atkrēpošanas metodi – veiciet 2 dziļas ieelpas, tad strauju dziļu izelpu. Šo vingrinājumu atkārtojiet vairākas reizes, bet tikmēr jums tuvs cilvēks var veikt apklauvējošu masāžu (vibrējošas kustības ar plaukstām) pa krūšu kurvi.

Regulāri jāveic spirogrāfija (reizi 2-3 mēnešos) ārējās elpošanas funkcijas izvērtēšanai un plaušu rentgenogramma pēc ārstējošā ārsta nozīmējuma.

Tā kā ALS pacienti ir riska grupā uz iekaisīgām infekciju slimībām, ir jāizvairās no kontakta ar cilvēkiem, kuriem ir kādas saaukstēšanās vai citas elpceļu saslimšanas pazīmes, vai paaugstināta ķermeņa temperatūra. Vīrusu infekcijas ir ļoti lipīgas, tās var komplicēties ar bakteriālām infekcijām deguna blakusdobumos.

Rekomendē veikt vakcināciju pret gripas vīrusu un pneimokoku infekciju.

Par bakteriālas infekcijas pazīmēm uzskata drudzi - ķermeņa t0 virs 380C, kas nepadodas ārstēšanai mājas apstākļos ilgāk kā 2 stundas, dzeltenus vai zaļus izdalījumus no deguna vai rīkles, ilgstošas sāpes deguna blakusdobumu rajonā, spiediena sajūtu krūšu kurvī, kam seko krēpu izdalīšanās. Šajā gadījumā uzsāk antibakteriālas terapijas kursu, kā arī astmas gadījumā ārsts nozīmē simptomātiskos pretastmas līdzekļus.

Rekomendē arī izvairīties no putekļiem un dūmiem. Ja ALS pacients smēķē, pēc iespējas samazināt izsmēķēto cigarešu daudzumu vai atmest smēķēšanu pavisam un izvairīties no pasīvās smēķēšanas.

Kā novērtēt plaušu funkciju?

Pastāv sekojošas elpošanas novērtēšanas metodes ALS gadījumā:

1) Spirogrāfija: metodes pamatā pacientam tiek piedāvāts mutē ievietot trubiņu – adapteri, ar speciālu turētāju tiek aizspiests deguns, lai elpošana notiktu tikai caur trubiņu, kura pievienota datorizētam aparātam. Svarīgākais rādītājs ir forsētā vitālā kapacitāte (FVC), kura normā sastāda 80 – 100%. Spirogrāfiju ieteicams veikt ik pēc 3 mēnešiem. Ja šis rādītājs pacientam ir 50 – 80% robežās, tā ir indikācija uzsākt periodisko neinvazīvo plaušu ventilāciju. Ja FVC ir zemāka par 50%, pacientam var būt grūtības pielāgoties ārstēšanai ar PNPV aparātu, taču pastāv arī izņēmumi.
Ar spirogrāfiju var noteikt arī maksimālo ieelpas plūsmu (MIF) un maksimālo izelpas plūsmu (MEF). MIF raksturo pacienta elpošanas muskulatūras spēku, savukārt MEF – klepus spēku. Ja šie rādītāji ir ievērojami zemāki par normu, pacientam arī ir indicēta PNPV. Ja mutes cirkulārās muskulatūras parēzes dēļ (nespēja noturēt mutē ievietoto trubiņu – adapteri) ALS pacientam nav iespējams veikt spirogrāfiju, rekomendē veikt nakts pulsoksimetriju (sk. tālāk).

2) Pulmonologa konsultācija nepieciešama gadījumos, kad pacientam paralēli ALS ir hroniskas bronhīts, bronhiālā astma u.c. plaušu slimības vai vērojamas kādas iepriekš veiktas plaušu operācijas sekas. Pulmonologs var nozīmēt preparātus tablešu vai inhalāciju formā, kurus rūpīgi jālieto saskaņā ar speciālista nozīmējumiem.

4) Pīķa plūsmas ātruma mērītāju lieto, lai noteiktu maksimālo gaisa plūsmu izelpas laikā, kas ļauj izvērtēt plaušu funkciju, kā arī elpošanas muskulatūras spēku un koordināciju.

5) Ar nakts pulsoksimetriju var izvērtēt skābekļa piesātinājumu asinīs un sirds funkciju nakts laikā. To var izmantot mājas apstākļos. Kombinācijā ar klīnisko novērtējumu skābekļa piesātinājumu asinīs uzskata par pietiekami informatīvu rādītāju. Skābekļa piesātinājums arteriālajās asinīs mazinās tikai elpošanas nepietiekamības terminālajā stadijā, taču paralēli noritošu citu plaušu slimību gadījumā šis rādītājs var būt izmainīts pat tad, kad ar ALS saistītā elpošanas nepietiekamība nav sasniegusi smagu pakāpi.

Periodiskā neinvazīvā plaušu ventilācija

Periodiskā neinvazīvā plaušu ventilācija (PNPV) ir instrumentāla metode elpošanas nepietiekamības korekcijai elpošanas muskulatūras vājuma dēļ, tai skaitā ALS gadījumā. Metodes apraksts palīdzēs Jums saprast, kā PNPV palīdz elpot ALS pacientam.

Ja pacients ilgstoši nevar pieņemt lēmumu, vai ir vērts uzsākt lietot PNPV un pacienta FVC ir samazinājusies līdz 50% vai pat zemāk, pastāv liela iespēja, ka viņš nebūs spējīgs pielāgoties šai ārstēšanas metodei neatgriezenisku elpošanas muskulatūras kontraktūru dēļ (!!!), taču ir iespējami arī izņēmumi.

Ja pacienta FVC ir diapozonā no 50-80%, kas nozīmē 1. -2. pakāpes elpošanas nepietiekamību, ir indicēts uzsākt PNPV.

Šīs metodes gadījumā pacientam jāuzvelk masku (nazālu - uz deguna vai oronazālu - uz deguna un mutes), kas ir hermētiska, taču laiž cauri gaisu. Tad jāieslēdz aparāts, kas pirmās 10 minūtes pielāgojas pacienta elpošanas ritmam, bet tad sāk strādāt terapeitiskā režīmā (ar ieelpas spiedienu - 9 mm un izelpas spiedienu – 4 mm ūdens staba). Terapeitisko režīmu ārstēšanas laikā var mainīt – var palielināt spiedienu. Aparāts it kā veic ieelpu pacienta vietā un tad palīdz izelpot.

PNPV aparāts atvieglo diafragmas un starpribu muskulatūras darbu, nedaudz aizkavējot to deģenerāciju un iespēju robežās nodrošina normālu elpošanu alveolās, kuras vēl ir iespējams izplest.

Ieelpas laikā pacienta mutei jābūt aizvērtai, atvērt to drīkst tikai izelpas laikā. Izšķiroša loma šīs metodes izmantošanā ir pacienta līdzestībai. Protams, ka pierast pie no ārpuses nākošas gaisa plūsmas plaušās nav vienkārši un nav arī patīkami, tādēļ vieglāk procesu uzsākt, kad FVC rādītājs vēl ir samērā augsts. Pie šīs metodes pacientam jāpierod pakāpeniski.

Iedomājieties, ka esat sev noteicis mērķi iemācīties pievilkties 30 reizes. Pirmās nedēļas laikā, katru dienu trenējoties, esat iemācījies pievilkties 5 reizes, 2. nedēļā – 10 reizes, 3. – 4. nedēļā – 20 reizes, 5. nedēļas laikā – 30 reizes. Tieši tāpat nepieciešams apgūt iemaņas PNPV aparāta lietošanā. Taču šajā gadījumā mērķis ir iemācīties elpot ar aparātu 2 stundas ilgi pirms nakts miega un visas nakts garumā.

Aparātu jālieto guļus stāvoklī, kad diafragmai ir papildus slodze vēdera dobuma orgānu spiediena dēļ uz to. Pakāpeniski ārstēšanas laiku ar aparātu ir jāpagarina. Piemēram, 1. nedēļas laikā katru dienu jāelpo 15 – 20 minūtes ilgi pirms miega, 2. nedēļas laikā pakāpeniski vēlams sasniegt 30 minūtes – 1 stundai, savukārt 3. nedēļā vajadzētu sasniegt elpošanas ilgumu 1,5 – 2 stundas uz nakti.

Visgrūtāk cilvēkam, kurš izvirzījis sev mērķi iemācīties pievilkties 30 reizes, ir veikt pēdējos pievilcienus. Tāpat ir ar ALS pacientu, kurš mācās elpot ar PNPV palīdzību, īpaši grūti ir izturēt seansa pēdējās 5 – 10 minūtes. Svarīgi ir izturēt šīs 5 – 10 minūtes. Tieši šajā laikā PNPV uzlabo alveolu un apkārtējo audu elasticitāti, tādējādi aizkavējot kontraktūru rašanos elpošanas muskulatūrā.

Tad pakāpeniski, izmantojot aparāta automātiskās atslēgšanas režīmu ar regulējamā taimera palīdzību, pacients mācās elpot ar to visas nakts garumā, aizmigt ar to laikā, kad aparāts sāks atslēgties saskaņā ar pacienta iestatīto laiku - 1, 2, 3, 4, 5, 6 vai vairāk stundas (naktsmiera ilgums). ALS pacientam ar elpošanas nepietiekamību var būt kustību traucējumi (piemēram, rokās augšēja paraparēze), kas var apgrūtināt iemigšanu, pielāgojot PNPV aparātu nakts režīmam. Šajā gadījumā vēlams lietot miegazāles.

Ja pacients ir apguvis elpošanu ar PNPV aparāta palīdzību 2 stundas pirms naktsmiera vai visas nakts garumā, tad var uzskatīt, ka viņš ir paildzinājis savu dzīvi vidēji par gadu, bet iespējams daudz ilgāk.

Mākslīgā plaušu ventilācija (MPV) ALS gadījumā

Atsevišķās valstīs (piemēram, ASV, Japānā) ALS pacientiem, kuriem PNPV norit vairāk kā 20 stundas diennaktī, pāriet uz MPV. To veic tikai gadījumos, kad pacients jau iepriekš, esot spējīgs paust savu viedokli (mutiski/rakstiski), ir izteicis vēlēšanos vēlāk tikt pieslēgtam pie MPV aparāta, kā arī var atļauties MPV aparatūras nodrošinājumu mājas apstākļos (aptuvenās izmaksas ir 200000 USD gadā).

Diafragmālās elpošanas metodi var noskatīties video:

Pateicamies dakterei Ingai Lokšinskai (Rīgas Stradiņa Universitāte) par šī materiāla sagatavošanu.

Runas traucējumu ārstēšana

Jūtu, ideju, priekšroku došana, viedokļu, vajadzību izteikšana ļauj cilvēkiem kontrolēt un modificēt viņu apkārtējo iekārtu. Runas kvalitātes izmaiņas ienes būtiskas izmaiņas ikdienas izteikšanas kvalitātē – no sveiciena līdz ārsta vizītes lūgumam.

Runas kvalitāte ir atkarīga no balss saišu, mēles, zobu, lūpu, muskuļu spēka un elpošanas koordinācijas. ALS (amiotrofā leterālā skleroze) izmaina Jūsu spēju kontrolēt šos fiziskos runas aspektus, radot barjeras komunikācijā.

Gribētos, lai Jūs pakāpeniski pielāgotos ALS un tiktu galā ar šīm fiziskām vajadzībām, kuras Jums ir mājās, darbā un citur sabiedrībā. Ar sava gribasspēka palīdzību, ar tehniskiem palīglīdzekļiem, kā arī ar apkārtējo atbalstu, Jūs varat uzturēt saziņas līmeni cienīgā līmenī.

Jūsu sarunas biedri, tai skaitā laulātie, kompanjoni, bērni, kolēģi un veselības aizsardzības darbinieki var sniegt Jums morālo atbalstu un palīdzību – būt Jums saprotamam. Logopēdi var plānot, nosūtīt un īstenot pasākumus, kuri palīdzēs Jums adaptēties pie runas traucējumiem. Pastāv palīglīdzekļu iekārtas, kas atvieglo komunikāciju, kas palīdz tiem, kuri nevar runāt, komunicēt ar apkārtējiem.

Līdzekļi, kas atvieglo komunikāciju var būt vienkārši (piemēram, alfabēta tabula) vai sarežģīti (piemēram, datoru metodes). Citi, kas slimo ar ALS, var izteikt, kā viņi tiek galā ar saviem runas traucējumiem.

Kas jādara, ja Jūsu runa kļuva neskaidra?

Runas neskaidrība ir dizartrijas simptoms, neiroloģiskie runas traucējumi, kuri rodas lūpu, mēles, žokļu, mīksto aukslēju, elpošanas muskuļu stīvuma vājuma rezultātā. Par cik ALS ir progresējošā saslimšana, runas neskaidrība ar laiku var kļūt ļoti izteikta. Kā likums, dizartrija ir acs ābola pirmais simptoms, ja slimība sākas ar acs ābola muskulatūras un muguras smadzeņu iznīcināšanu.

Eksistē runas rekomendācijas, kuras izpildot, Jūs varētu runāt skaidrāk un tie, kas Jūs klausās, varētu Jūs labāk saprast. Runājot kopumā, Jums nepieciešams komunicēt vietās, kuras ir labi apgaismotas un kur nav trokšņu – tā sarunas biedrs varēs Jūs labāk dzirdēt un labāk redzēt Jūsu sejas izteiksmi. Vēlams nekomunicēt tad, kad Jūs esat noguris, vai arī tur, kur ir nevēlams troksnis. Centieties piesaistīt sarunas biedra uzmanību, nosaucot viņa vārdu vai pieskaroties viņa plecam. Katrā gadījumā Jums ir jābūt gatavam izmantot vēstuļu kontaktu, ja jutīsiet, ka runas kontakts nedarbojas. Centieties sākumā izvēlēties sarunas tēmu mutiski vai rakstiski, tas palīdzēs gadījumā, ja sarunas biedrs nespēs saprast katru Jūsu vārdu. Dažreiz sarunas biedri, sarunājoties ar neskaidri runājošu cilvēku, necenšas iedziļināties teiktajā jēgā, bet tikai izliekas, lai Jūs neuztrauktu. Lai no tā izvairītos, noteikti pārprasiet sarunas biedram vai viņš Jūs ir sapratis, ja Jūs neesat pārliecināts, paprasiet atkārtot teiktā jēgu.

Tālāk izmantojiet runas rekomendācijas!

Amerikāņu Asociācijas runas rekomendācijas cīņai ar ALS

Jūs varat izmantot šādus paņēmienus, lai uzlabotu Jūsu runas skaidrību apkārtējiem:

1) runājiet lēni un uzmanīgi, pēc nepieciešamības atkārtojiet vārdus;

2) izdariet tā, lai Jūsu frāzē būtu pēc iespējas mazāk vārdu, bet visi tie būtu pēc būtības, jāatceras un jāsaprot, ka izruna vārdu frāžu beigās ir sliktāka;

3) rūpīgi izrunājiet visas vārdu zilbes, ja Jums ir grūti lēni runāt, piesitiet pie katras izrunātās zilbes ar pirkstu pie galda, piemēram, sau-les-pu-ķe;

4) uzsveriet katras zilbes beigu skaņu, par cik pie neskaidras runas – šīs skaņas var pazust;

5) pastipriniet savu lūpu un mēles kustības, lai skaidri izrunātu vārdu;

6) pirms katras frāzes ieelpojiet, par cik elpošana uztur Jūsu runu, padarot vārdus vairāk skaidrus un saprotamus;

7) izrunājiet svarīgākos vārdus skaļāk, pirms tam sākumā ieelpojot;

8) nomainiet vienu vārdu ar citiem, ja redzat, ka pirmais vārds nebija saprotams;

9) palīdziet sev ar žestiem, ar sejas izteiksmi, uzsvariem;

10) Jums var palīdzēt balss modulators – tā ir mašīnīte ar mikrofonu, kura pastiprina Jūsu balsi.

Pēc augstākminēto metožu pielietošanas, Jums, iespējams, būs nepieciešams papildināt mutisko runu ar rakstisko. Pielietojiet sekojošas metodes:

11) uzrakstiet uz papīra atslēgas vārdus, lai iezīmētu sarunas tēmas;

12) izmantojiet alfabēta tabulu un norādiet katra izrunājamā vārda pirmo burtu;

13) ja Jūs atkārtojat vārdu divas reizes un sarunas biedrs nesaprata, uzrakstiet to;

Alfabēta tabulu vajag lietot sekojošā veidā. Slimojošā, ar ALS, sarunas biedrs skaita tabulas rindas 1,2,3..., līdz kamēr slimais ar ALS nepacel uzacis vai arī nenorāda ar pirkstu vajadzīgajā rindā. Pēc tam slimā, ar ALS, sarunas biedrs skaita burtus šajā rindā no kreisās uz labo, kamēr slimais ar ALS, nenorāda uz vajadzīgo burtu utt. Kad sarunas biedrs uzzina vairākus pirmos burtus, viņš var uzminēt viņa teikto vārdu, bet varbūt arī teikumu.

A a

Ā ā

B b

C c

Č č

D d

E e

Ē ē

F f

G g

Ģ ģ

H h

I i

Ī ī

J j

K k

Ķ ķ

L l

Ļ ļ

Mm

N n

Ņ ņ

O o

P p

R r

S s

Š š

T t

U u

Ū ū

V v

Z z

Ž ž

Kā tuvinieki, kas slimo ar ALS, var palīdzēt labāk komunicēt?

Jūsu runas defektu var kompensēt Jūsu tuvinieki, par cik viņi var Jūs labāk saprast to ko Jūs runājat un var to pateikt priekšā Jūsu sarunas biedram.

1) Pārbaudiet dzirdi. Ja Jums ir pazemināta dzirde, jāsaprot, ka Jums būs grūtāk saprast neskaidru runu un lietot dzirdes aparātu.

2) Esiet ļoti uzmanīgs sarunājoties ar ALS slimnieku, sekojiet viņa sejas izteiksmei. Sarunai jānotiek telpā, kur nav blakus trokšņu.

3) Ja Jūs nesaprotat, ko runā ALS slimnieks, paprasiet viņam, lai viņš atkārto vārdus skaļāk vai lēnāk.

4) Paprasiet ALS slimniekam uzrakstīt vārdus, kurus Jūs nesaprotat.

5) Atgādiniet ALS slimniekam, lai viņš iezīmētu Jums momentus, kad viņš maina sarunas tēmu.

6) Precizējiet sarunas detaļas, lai nodrošinātu atgriezenisko saiti, piemēram: ”Es sapratu, ka Jūs gribat braukt, bet es nesapratu uz kurieni.”

Kā lietot telefonu, ja Jūs slimojat ar ALS un Jums ir neskaidra runa?

Ja Jums ir ALS un neskaidra runa, Jums kļūst sarežģītāk lietot telefonu, jo sarunas biedrs neredz Jūs un arī Jūs vairs nevarat sarunā iesaistīt sejas izteiksmi, žestikulāciju vai arī kaut ko uzrakstīt viņam. Šajā gadījumā var izmantot sekojošus paņēmienus:

1) uzreiz sarunas biedram pasakiet, ka Jums ir runas traucējumi un Jūs atkārtosiet tās frāzes, kuras viņš paprasīs;

2) izmantojiet balss modulatoru, kurš var pastiprināt Jūsu balss skaļumu;

3) sarunā var izmantot telefonu ar teletekstu kurlmēmiem – tas palīdzēs Jums uzrakstīt Jūsu vārdus un nodot to sarunas biedram, taču tādam telefonam jābūt uzstādītam ne tikai Jums, bet arī Jūsu sarunas biedram.

Ko darīt, ja Jūsu runu vispār nesaprot?

Pie progresējošas ALS Jūs varat pavisam zaudēt spēju runāt. Nepieļaujami, ka tas novestu Jūs pie sociālās izolācijas un depresijas. Nepieciešams pāriet pie speciālo ierīču lietošanas, kas atvieglotu Jums komunikāciju.

Kā izvēlēties ierīces, kas atvieglotu komunikāciju?

Izvēlieties ierīci komunikācijas atvieglošanai un tā lietošanas režīmu. Jāsaprot, ka Jūsu vajadzības ar laiku var mainīties, tāpēc ierīcei jābūt ekonomiski efektīvai, ņemot vērā Jūsu mainīgās vajadzības. Novērtējiet vajadzības kādā konkrētā ierīcē ar speciālista palīdzību. Pirms padot pieteikumu uz to vai kādu citu ierīci vai iegādāties to, atbildiet sev uz šādiem jautājumiem:

1) Kad un kur Jūs šo ierīci izmantosiet?

2) Vai Jūs vēlaties iegūt mazu portatīvu ierīci ar ieprogrammētām frāzēm, drukātām atbildēm vai vēl masīvāku sistēmu, kura Jums atļautu ierakstīt, glabāt un reproducēt informāciju?

3) Vai viegli Jums būs iemācīties lietot konkrēto ierīci?

4) Vai dotā ierīce labi darbojas, vai Jums tā būs ērta?

5) Kā var ātri, vienkārši un lēti salabot doto ierīci traucējumu gadījumā?

6) Vai varēs Jums kāds palīdzēt ierīces izmantošanā, piemēram, bateriju nomaiņā?

Uzticieties savai intuīcijai. Ja jūs jūtat, ka darbinieks, kurš Jums piedāvā konkrēto ierīci, neorientējas tā lietošanā, pakonsultējieties pie kāda cita cilvēka vai arī kādā citā vietā.

Ja Jūs vēršaties pie speciālista, Jums var palīdzēt speciāla kritēriju tabula, izvēloties ierīci komunikācijas atvieglošanai.

Palīglīdzekļu ierīču komplekta kritēriji, kas atvieglo komunikāciju slimojošiem ar ALS

Runas funkcija

Rokas funkcija

Kustīgums

Palīglīdzekļu ierīces

adekvāta

adekvāta

adekvāta

Nav vajadzīga. Nepieciešama novērošana, informācijas iegūšana, iespējams, laicīga apmācība.

adekvāta

traucēta

adekvāta

Alternatīva vēstulei (rakstoša elektroniska portatīva ierīce ar klaviatūru).

traucēta

adekvāta

adekvāta

Vēstule, tabula ar alfabētu, ierīces uzmanības pievēršanai (zvani, zvaniņi, savienotie telefoni), rakstošās elektroniskās portatīvās ierīces, iespējama ar sintēzes balss funkciju, diktofoni ar klaviatūru).

traucēta

adekvāta

traucēta

Tas pats, tikai portatīvā ierīce nav nepieciešama.

traucēta

traucēta

adekvāta

Elektroniskās portatīvās ierīces ar alternatīvu piekļuvi (piemēram, portatīvais dators un raidītājs acu līmenī teksta izveidošanai).

traucēta

traucēta

traucēta

Elektroniska iekārta ar alternatīvu piekļuvi, portatīvā ierīce nav nepieciešama.

Kādas ierīces, komunikācijas atvieglošanai, eksistē?

Tās iedala zemu tehnoloģiskajās un augstu tehnoloģiskajās ierīcēs.

Ja Jums nav traucētas rokas, Jūs vienmēr varat lietot mazu piezīmju blociņu savu domu izteikšanai. Var izmantot piezīmju blociņu ar speciālu plēvi, uz kuras var rakstīt vārdus, pēc tam dzēšot tos un rakstot jaunus. Vienkāršāk lietot zīmuli, nevis pildspalvu. Var izmantot elektronisko piezīmju grāmatu, tai skaitā ar vārdnīcas funkciju, ja Jums tā ir ērti.

Var izmantot alfabēta tabulu, norādot sarunas biedram uz katra Jūsu izrunātā vārda pirmo burtu vai dažus pirmo vārdu burtus.

Var izmantot diktofonu pultis ar iepriekš ierakstītām frāzēm, kas izsaka visbiežāk izmantojamos nodomus, jūtas, kuras Jūs varat atskaņot, nospiežot vienu vai otru pogu.

Portatīvās ierīces, kas atvieglo komunikāciju, tādas kā rakstošās elektroniskās ierīces (runājošie organizatori vai automātiskie tulkotāji). Jūs rakstāt uz tiem kādas frāzes un ierīce tās atskaņo. Kā diktofonu pultīs, tā arī Jūs varat ieprogrammēt pašas izplatītākās frāzes, piemēram: ”Es gribu ēst” vai atskaņot tās, nospiežot pogu. Eksistē portatīvie datori, kuros var drukāt tekstu ar sensora raidītāja palīdzību, taču tam ir jābūt uzstādītam acs ābola līmenī (tas ir ērti tādā gadījumā, ja Jums ir traucēta runa vai rokas). Sensorie raidītāji var būt uzstādīti ne tikai uz acs ābola, bet arī uz galvas, pleciem, pirkstiem, mutē.

Ar speciālo komunikācijas programmas nodrošināšanas palīdzību, Jūs varat drukāt teikumus uz tādām ierīcēm, sūtīt tos pa elektronisko pastu, izdrukāt, saglabāt tos.

Norīšanas traucējumu ārstēšana

Kā ALS (amiotrofā leterālā skleroze) traucē norīšanu?

Norīšanas akts parasti notiek automātiski, neapzināti un bieži tiek traucēta pie ALS saslimšanas – rīkles muskuļu vājuma dēļ. Tiek traucētas žokļu, lūpu, mēles un rīkles muskuļu spējas palīdzēt barībai nokļūt barības vadā (muskuļu kanāls pa kuru ēdiens nonāk kuņģī).

Normā žokļi, lūpas un mēle sagremo vai sajauc ēdienu, šķidrumu, siekalas un pēc tam sajauc to rīklē, lai varētu to norīt.

Norīšanas aktā piedalās daudz struktūru. Mīkstās aukslējas, rīkle un balsene darbojas tā, lai norīšanas laikā ēdiens un šķidrums nenonāktu ne deguns dobumā, ne elpošanas ceļos. Šo vai kādu citu muskuļu vājuma izveidošanās noved pie siekalošanās, norīšanas un runas traucējumiem.

Kas ir jādara, ja Jūs muskuļu vājuma dēļ vairs nevarat normāli norīt? Ja ir radies muskuļu vājums, kas piedalās norīšanas aktā, Jums kļūst grūtāk uzņemt barību (parasti cietu – sausu un drupošu) vai šķidrumu (parasti šķidru, ne biezu) un tās daļiņas var nokļūt no mēles pamata neaizvērtos elpošanas ceļos un izraisīt aizrīšanos.

Jūs varat baidīties uzņmet barību dēļ tā, ka Jūs atklājāt, ka ir traucēts barības pārvietojums mutē un Jums var rasties elpas trūkuma bailes, tāpēc Jums ir jāatceras, kāda veida barību Jums ir grūti ēst un dzērienus, kurus Jums ir grūti dzert.

Eksistē dažādi paņēmieni un rekomendācijas, kas virzītas uz to, lai norīšana pie mīksto aukslēju, mēles un rīkles muskuļu vājuma būtu droša un efektīva (pietiekoši kalorijām bagāta). Šie padomi skar Jūsu rīcību pie barības uzņemšanas un uzņemtās barības noteiktām pārveidošanām.

Kā pareizi uzņemt barību?

- ēst nelielām porcijām un bieži, lai labāk varētu kontrolēt norīšanu;

- ēst vienveidīgu barību, bet ne šķidras un cietas barības maisījumus;

- uzņemt barību patīkamos, ērtos apstākļos;

- sēdēt taisni, lai barība virzītos lejā pie smaguma spēka darbības, nedaudz nolieciet galvu uz priekšu, bet zodu uz leju, lai barība nenokļūtu elpošanas ceļos;

- neelpojiet, kamēr pilnībā nenorijāt barību;

- ēdiet lēni, mutē lieciet nelielus barības gabaliņus, lai varētu labāk sakošļāt;

- koncentrējieties uz norīšanu, nonovērsieties uz radio un TV ēšanas laikā;

- norijiet visu barību, kura ir mutē, pirms sāciet runāt;

- klepojiet pēc vajadzības, lai novērstu barības nonākšanu elpošanas ceļos;

- ja Jūs klepojat, nekavējoties norijiet barību, pirms atkal izdarāt ieelpu;

- neuzņemiet barību, kad esiet viens; centieties ēst kāda ģimenes locekļa vai drauga klātbūtnē, kuriem ir zināms Heimliha paņēmiens (ja barība nokļūst elpošanas ceļos, Jums nepieciešams pieliekties uz priekšu, lai kāds Jums varētu pasist pa muguru);

- attīriet muti pēc ēdiena;

- pasēdiet pēc ēšanas taisni kādas 20 minūtes.

Ja Jums ir aizmugurējo kakla muskuļu vājums, tad Jums ēdiena laikā ir nepieciešams vidēji ciets vai ciets galvasturētājs (tikai tam nav jātraucē ēdiena sagremošanai). Ja Jums nav aizmugurējo kakla muskuļa vājuma, bet Jūs nevarat pielikt roku pie mutes, tad Jūs varat izmantot dakšas un karotes ar gariem lokaniem rokturiem vai arī kādam Jūs ir jābaro.

Kā pārveidot uzņemto barību, lai to vieglāk būtu norīt?

Eksistē sekojoši paņēmieni kā pagatavot daudzmaz biezāku škidrumu:

- pielieciet barību sabiezējumu sulās, zupās, kafijā, karstajā šokolādē, piena kokteiļos un barību piedevas, lai piedotu tām augļu nektāra konsistenci; ārzemēs ir sabiezinātājs Thick-It; labi ir izmantot arī barības želatīnu;

- gatavojiet piena kokteiļus blenderī; paņemiet 0,5l piena, vienu trauku ar saldējumu un apmēram 6 ēdamkarotes bērnu barības;

- gatavojiet zupas blenderī ar vārītiem kartupeļiem un dārzeņiem līdz vienveidīgai puscietai konsistencei;

- zupu var iebiezināt ar zupas biezeņa palīdzību vai bērnu putrām;

- sajauciet augļu biezeni ar augļu sulu līdz nektāra konsistencei;

- sajauciet augļu sulu ar šerbetu;

- pagatavojiet blenderī maisījumu no banāna, piena, barību piedevām vai sulas;

- izvēlēties barību ar augstu olbaltumvielu saturu;

- pievienojiet 1 – 2 ēdamkarotes tauku – majonēzes, margarīna, eļļas, olīveļļas vai krējuma (kaloriju paaugstināšanai);

- lai ēdienā būtu pietiekoši šķiedrvielu, pievienojiet ābolu sīrupu, banānu, bumbieri vai persiku, bet ievērojiet konsistenci;

- lai piedotu ēdienam krāsu un palielinātu šķiedrvielu skaitu, pagatavojiet arī dārzeņus;

- pievienojiet barības piedevu (olbaltumvielu, ogļhidrātu, vitamīnu vai komplekso), kuru rekomendēja Jūsu ārstējošais ārsts vai dietologs.

Kā cīnīties ar nogurumu ēšanas laikā?

Dažreiz Jūs varat sajust, ka nogurstat ēšanas laikā. Ir vairāki veidi, kā nosargāt Jūsu enerģiju:

- guliet pirms ēšanas;

- ēdiet mīkstu barību; sadaliet to mazākos gabaliņos;

- aizstājiet vienu no barības uzņēmšanām ar daļēji vai pilnīgu piedevu uzņemšanu;

- pievienojiet ēdienā vaikāk kaloriju;

- plānojiet ēst 6 reizes dienā; ēdiet mazāk ēdiena uzņemšanas laikā, bet pa starpu un vakarā lietojiet uzkodas, barību piedevas.

Kā cīnīties ar pazeminātu apetīti?

Jums var būt nevēlēšanās ēst. Lai uzlabotu apetīti pamēģiniet sekojošo:

- ēdiet patīkamā, ērtā atmosfērā;

- piedodiet ēdienam patīkamu izskatu;

- uzaiciniet draugu un ēdiet kopā;

- ēdiet daudzveidīgu ēdienu, iekļaujiet tajā arī savu mīļāko ēdienu;

- pievienojiet garšvielas pēc garšas;

- dzeriet šķidrumu starp ēdiena uzņemšanām, lai neradītu viltus pārēšanas trauksmi;

- izvairieties no mazkaloriju ēdieniem, jo tie var radīt viltus pārēšanās trauksmi;

- plānojiet ēst mazām porcijām un ēdiet uzkodas starp ēdiena uzņemšanas;

- pēc iespējas vairāk piedalieties Jūsu ģimenes, draugu lietās, iesaistieties sabiedriskajā dzīvē.

Kas ir jāēd, lai Jūsu uztura deva būtu sabalansēta?

Pareizs uzturs ir svarīgs ikvienam, pat, ja tas kļūst apgrūtinošs norīšanas vai apetītes pazemināšanās dēļ. Pareiza uztura piramīda, kura tiks atspoguļota zemāk, iekļauj 5 pamata barības grupas: kādā daudzumā un cik bieži tās vajag uzņemt dienas laikā.

PAREIZA UZTURA PIRAMĪDA

Barības veidi

Uzņemšanas daudzums dienā

1. Gaļa, putns, zivs, pupas, olas un rieksti (pa 100g katra veida)

2 – 3

2. Maize (1gab.), putra, rīsi, makaroni (pa1/2 trauka katra veida)

6 – 11

3. Piens, jogurts (1trauks katra veida) un siers (30g)

2 – 3

4. Augļi un dārzeņi (1/2 – 1 trauks)

2 – 4

5. Tauki, eļļa un saldumi

Pēc ieskatiem

Paturiet šīs rekomendācijas prātā, gatavojot ēdienu dienas laikā. Protams, Jums vajadzēs izmainīt dažu produktu konsistenci, lai uzlabotu norīšanu un pievienotu vairāk 5 grupas produktus, lai palielinātu kalorijas. Jūsu barībā obligāti jābūt barību šķiedrām (tās ir augļos, dārzeņos, pupās, zirņos). Tie ir nepieciešami aizcietējumu profilaksei.

Cik nepieciešams lietot šķidrumu?

Jums nepieciešams dzert kā minimums 8 tasītes šķidruma bez kofeīna katru dienu (2l), lai neattīstītos atūdeņošanās. Atūdeņošanās noved pie aizcietējumiem, siekalu sabiezējuma un krēpēm, kā arī pie vispārējās pašsajūtas pasliktināšanās. Atūdeņošanās pazīmes ir piesātināts dzeltenas krāsas urīns, asa urīna smarža, urīna daudzuma un biežuma samazināšanās, sausums mutē.

Līdz kādam svaram vajadzētu tiekties?

Svars – svarīgs rādītājs Jūsu uztura pareizībai. Jums nepieciešams sekot svara izmaiņām, vajag tiekties Jūsu ķermeņa svaram veselīgā stāvoklī, bet bieži ALS sākas ne tajā brīdī, kad cilvēkam ir ideāls svars. Ķermeņa svars ALS slimniekiem pazeminās muskuļu atrofēšanās dēļ. Bet tas ir mirklis ķermeņa svara pazeminājumam, tāpēc nevajag tiekties pēc iepriekšējā svara jebkuriem līdzekļiem, tas var Jums tikai pievienot nevajadzīgos taukus. Pārāk izteikts svara daudzums var pazemināt kopējo enerģētisko organisma līmeni, negatīvi atsaukties uz elpošanu. Izteikts svara pazeminājums norāda par nepareizu uzturu.

Kā padarīt Jūsu uzturu kalorijām bagātu?

Svaru vajag uzturēt tāpēc, lai muskuļi, kuri pie ALS slimības tā jau atrofējas, papildus nesadruptu neadekvāta uztura uzņemšanas dēļ. Nozīmīgs kaloriju avots ir uzturs, kas ir bagāts ar taukiem un ogļhidrātiem. Jūs varat tiekties samazināt holesterīna līmeni. Bet, ja Jūs slikti norijat, Jūsu mērķim vajadzētu būt kaloriju nonākšana organismā pietiekošā daudzumā.

Kas ir jādara, ja izmainot uztura konsistenci, Jūs nevarat saņemt kalorijas pietiekošā daudzumā?

Ja Jums ir pazemināta apetīte, tad ir redzams pārmērīgs svara zudums (vairāk 10% no rekomendētās ķermeņa masas), ēdiens visu laiku nokļūst elpošanas ceļos un Jūs visu laiku aizrijaties, Jums bail ēst, Jūs nogurstat ēšanas laikā, putras ēšanas laiks aizņem aptuveni 20 minūtes, ēdiena uzņemšana caur muti kļūst bīstama, tāpēc Jums nepieciešams padomāt par operāciju gastrostomijas veikšanai, labāk zemādas endoskopisko gastrostomiju.

Zemādas endoskopisko gastrostomiju neiesaka, ja Jums ir:

- rīkles vai barības vada stenoze;

- izteikta aptaukošanās;

- ascīts un portāla hipertensija;

- kuņģa čūla akūtā stadijā;

- hemorāģiskā diatēze;

- izteikts diafragmas vājums.

Šī īsā operācija, kura notiek zem vietējās vai kopējās anestēzijas. Ķirurgs – endoskopists ievada Jums gastroskopiju barības vadā un kuņģī, izdara neielu iegriezumu uz priekšējās vēdera sienas, ievada gastroskopā gastrostomu, pēc tam izvada to caur atveri uz priekšējās vēdera sienas, nostiprina to, pēc tam izņem gastroskopu, bet gastrostoma (caurulīte barošanai) paliek piestiprināta pie kuņģa un priekšējās vēdera sienas (ar vienu galu kuņģī, ar otru galu (15cm garums) ārpusē).

Jūsu ārstējošais ārsts vai dietologs izskaitīs, cik Jums nepieciešams saņemt barošanas maisījumu dienā (piemēram, Nutrizonu), kurš satur visas Jums nepieciešamās barības vielas. Jums būs vajadzīgs ievadīt noteiktu daudzumu izšķīdinātu, pēc instrukcijas, barības suspensiju gastrostomā ar Žanē šprices palīdzību 3 – 5 reizes dienā, bet starplaikos starp ēdienreizēm, ievadīt pa 200ml buljona vai morsa.

Ik pēc 3 mēnešiem, slimnieku ir jāapskata ķirurgam, kurš pārbauda zondi, barības traucējumu efektivitātes kontroli pēc pārbaudēm un laboratorijas analīzēm, vēdera izejas kontroli un urīna apjomu, kā arī viņam ir jāseko tam, lai nebūtu nekādu infekciju komplickāciju rētas apvidū.

Līdz gastrostomijas veikšanai, Jums obligāti atkārtoti ir jāpāriet spirogrāfiju (ārējo elpošanas funkciju izmeklēšana). Svarīgi iziet gastrostomiju līdz FVIP (forsētās vitalitātes ietilpība plaušās) kritumam zemāk par 50%, tā kā pie endoskopiskās operācijas izdarīšanas, kurš slimo ar FVIP, zemāk zem šī līmeņa, iespējamas elpošanas komplikācijas. Tas notiek kuņģa uzpūšanās un īslaicīgas diafragmas kustību ierobežojuma dēļ operācijas laikā.

Ja Jūsu FVIP ir pazemināta no 65 – 50%, Jums piedāvās izdarīt gastrostomiju tad, kad Jūs vēl varat norīt modificētu barību. Padomājiet kādu laiku, savāciet visu informāciju, bet nekādā gadījumā neatsakaties. Negaidiet, kamēr FVIP nokritīsies līdz 50%, jo veicot tad operāciju, var rasties komplikācijas.

Kāpēc ALS slimniekam pie norīšanas traucējumiem obligāti nepieciešams veikt gastrostomiju?

1) gastrostomija ir vienīgais veids kā novērst novārgumu, kurš neizbēgami pienāk pie norīšanas traucējumu progresēšanas vairākumam ALS slimniekiem;

2) gastrostomija var pagarināt dzīvi ALS slimniekiem, kā arī uzlabot pašsajūtu un dzīves kvalitāti ne tikai slimniekam, bet arī viņa tuviniekiem, kuri slimnieku aprūpē;

3) gastrostomija nepadara ALS slimnieku par vēl lielāku invalīdu, tā daļēji atbrīvo viņu no invaliditātes un daļēji atbrīvo viņa tuviniekus no aprūpes grūtībām:

- no garas un nogurdinošas barības sagatavošanas un tās uzņemšanas;

- no fiziskā noguruma, saistītu ar nepietiekamu uzturu un biežās vajadzības pēc citu palīdzības;

- no aspirācijas riska (barības nonākšana elpošanas ceļos) un akūta zarnu nosprostojuma, kas var novest pie priekšlaicīgās nāves;

- sabalansēta mākslīgā barošana dažreiz var palēlināt elpošanas traucējumu progresēšanu un aizkavēt to parādīšanos.

4) lai varētu veikt gastrostomiju, nepieciešams būt slimnīcā uz neilgu laiku, pati operācija ilgst aptuveni 30 minūtes;

5) gastrostomijai jābūt paveiktai, kad slimnieks vēl samērā labi pats norij, elpo un piedalās pašapkalpošanā – līdz slimības noteikta etapa sasniegšanas; pašsajūta var strauji pasliktināties, kas ierobežos iespēju jebkādas operācijas veikšanai.

Pie ALS slimības ar norīšanas traucējumiem, nedrīkst gaidīt hrosniskās situācijas pāreju – asajā, jo tai iestājoties, slimnieka nāve var iestāties jebkurā brīdī.

6) gastrostomija nepieciešama ne tikai adekvātas barošanas dēļ, bet arī zāļu uzņemšanai, kas aizkavē slimības progresēšanu (Riluteks) un samazina atsevišķus slimības simptomus, kurus nedrīkst ievadīt citos veidos;

7) kosmētiskais defekts pie gastrostomijas veikšanas ir minimāls, slimnieks var ievadīt mākslīgo barību pats vai ar cita cilvēka palīdzību; var piedalīties sabiedriskajā dzīvē bez kautrēšanās – gastrostoma nav redzama zem drēbām.

Daudzi ALS slimnieki turpina aktīvu dzīves veidu pēc gastrostomas veikšanas – tiekas ar draugiem, turpina strādāt.

Kādi mākslīgās barošanas veidi vēl pastāv, ja Jūs vairs nevarat norīt, bet atsakaties no gastrostomijas?

1) Periodiska barošana caur zondi. To veic ar nazogastrālo vai nazojejunālo zondes uzstādīšanas palīdzību. Tas nozīmē, ka mutē Jums ieliek un izved caur barības vadu līdz kuņģim vai tievai zarnai gumijas cauruli, kura būs redzama no mutes vai deguna. Mākslīgos barības maisījumus ievadīs caur to. Zondi vajadzēs periodiski izņemt, bet pēc tam ielikt to atpakaļ. Barošana notiek 3 dienas katru 1 – 2 nedēļu, kā arī zondi nepieciešams regulāri izskalot. Pie šīs metodes pielietošanas var rasties arī komplikācijas, kā piemēram, plaušu karsonis (aspirācijas dēļ), gastroezofageālais reflekss (grēmas), barības vada un rīkles gļotādas kairinājums, asiņošana vai rīkles stenoze un apakšējā badības vada sfinkteris.

2) Parentālā barošana notiek ar intravenozo injekciju palīdzību (sistēmas), olbaltumvielu, tauku un ogļhidrātu šķīdums pieslēgts pie katetra. Tā tehniski ir vairāk apgrūtinošāka mājas apstākļos un 1,5 – 2 reizes dārgāka par enterālo mākslīgo barošanu caur gastrostomu vai zondi. Katru dienu ir jāseko līdzi katetram (pārsēju nomaiņa) un tā mazgāšanai ar heparīnu, lai novērstu vēnu trombozi. Pie ilgstošas uzstādīšanas, nepieciešama profilaktiska ārstēšana ar antibiotikām. Lai varētu saņemt tādu barošanu, nepieciešams katru dienu vai ik pēc dienas pāris stundas gulēt pie sistēmas.

3) Rektālā barošana noslēdzas tajā, ka ievada gogel-mogel taisnajā zarnā. Tā ir mazāk efektīva, nevar uzlabot organisma barošanas stāvokli, tā ir neestētiska.

No kāda veida barības ir jāizvairās?

Jāizvairās no: Nevārītiem augļiem un dārzeņiem, riekstiem, popkorna, zemenēm, meža zemenēm, krekeriem, barankām, grauzdiņiem, maizes, salātiem, griķu putras pienā, šķidras zupas ar cietiem gaļas gabaliem vai zivs, stipra alkohola (var izraisīt klepu un šķaudīšanu), asām garšvielām (arī var izraisīt klepu un šķaudīšanu), gaļas vai aknām (labi izceptām), salātu lapām.