БАС/НМЗ

Альтернативные методы лечения
Лечение БАС как заболевания в целом
Лечение в терминальной стадии
Лечение двигательных нарушений
Лечение нарушений глотания
Лечение нарушений дыхания
Лечение нарушений речи
Лечение отдельных симптомов ALS
Общеукрепляющие средства




Альтернативные методы лечения

Нетрадиционные методы лечения, такие как лечебное питание, гомеопатия, иглоукалывание, массаж, хиропрактика, религиозные обряды могут играть важную роль в жизни больного БАС. Обсудите все методы лечения (традиционные и нетрадиционные) с Вашим лечащим врачом, чтобы убедиться, что ни один из них не может причинить Вам вреда и обозначте свои предпочтения. Врачи, практикующие альтернативные методы лечения, могут стать членами Вашей мультидисциплинарной бригады по лечению больных БАС.

На какие альтернативные методы лечения идти не следует?

Больные БАС – неизлечимым и фатальным заболеванием – часто становятся жертвами непрофессиональных врачей, лже - экстрасенсов и других мошенников. Относитесь скептически к заверениям в том, что к Вам вернется сила, уменьшатся симптомы, что БАС можно излечить (особенно, если это предполагает выплату большой суммы денег).

В качестве примера можно привести лечение стволовыми клетками в некоторых странах, где нет законодательной базы, которая регламентировала бы такое экспериментальное лечение. По международным правилам больные не должны платить за экспериментальное лечение с недоказанной эффективностью.

Есть «методы лечения» и «специалисты», которые просто пользуются Вашей уязвимостью, как больного неизлечимым заболеванием, чтобы заработать на этом деньги, которые необходимы Вам и Вашей семье для других целей.

Вы можете стать жертвой различного рода мошенников, не только недобросовестных медиков, но и просто людей, которые захотят вымогать у Вас деньги или присвоить Ваше имущество, пользуясь тем, что Вы неизлечимо больны.

Известны, как минимум, четыре самых распространенных вида мошенничества. Вам могут предложить лечиться у экстрасенсов и парамедиков, лечиться за границей за крупную сумму денег (однако, все, что описано на данном сайте - международный стандарт лечения БАС - конечно, стоит дорого, но в условиях зарубежной клиники это будет значительно дороже), наконец, Вам могут предложить заключить договор ренты на Вашу квартиру или дом, если Вы одиноки, и при этом предложить непрофессиональный уход - все эти предложения следует рассматривать с осторожностью. Более того, существуют "специалисты", которые могут предложить провести запрещенную в Латвии эвтаназию за крупную сумму денег, особенно, если у Вас депрессия с суицидальными мыслями, мотивируя это отсутствием в нашей стране налаженной системы помощи больным в терминальном состоянии (действительно, в некоторых лечебных учреждениях Вам могут отказывать в наркотиках из-за того, что БАС - не онкологическое заболевание).

Чтобы не попадать в тяжёлые ситуации, Вы должны обсуждать свою болезнь и методы ее лечения с близкими людьми и профессиональными порядочными врачами. Вы не должны пытаться справиться с болезнью самостоятельно или при помощи случайных людей, которые. под видом помощи Вам, держат в голове только собственные интересы.

В настоящее время больные БАС в Латвии, к сожалению, поставлены в такие условия, что лечение препаратом Рилутек и приборами неинвазивной периодической вентиляции легких – средствами лечения БАС с эффективностью, доказанной в клинических испытаниях за рубежом – возможны только за свой счёт или за счёт спонсоров, но не государства.

Лучший способ избежать некорректных методов лечения - обсудить всё с друзьями, членами семьи, врачами, специалистами по БАС, другими больными. Никогда не соглашайтесь на лечение под давлением, подумайте, чтобы взвесить все за и против, прежде чем доверить чему-либо Ваши деньги, время и надежды.

Лечение БАС как заболевания в целом

За рубежом проводилось и проводится много клинических испытаний различных лекарственных средств для лечения БАС, но ни одно из них не замедляет его прогрессирования, кроме одного. Это препарат Рилутек, который уменьшает высвобождение возбуждающей аминокислоты глутамата из мотонейронов, избыток который является токсичным для них.

Препарат замедляет прогрессирование БАС в среднем на 3 месяца и принимать его надо не менее 6 месяцев. В среднем потому, что при быстром типе прогрессирования замедления может и не наступить, а при медленном срок будет существенно дольше трех месяцев. Замедление прогрессирование не означает улучшения состояния. Его нельзя почувствовать. Однако, такое влияние препарата при БАС доказано путем сопоставления течения болезни у большого количества больных, которые принимали и которые не принимали препарат в ходе клинических испытаний. Препарат действительно отдаляет наступление момента, когда больной начинает нуждаться в постоянном постороннем уходе. Если Вы уже не можете себя обслуживать, но у Вас сохранны речь, глотание и дыхание, есть смысл принимать Рилутек для того, чтобы отсрочить наступление нарушений речи, глотания и дыхания. Если Вы уже не можете себя обслуживать и начались нарушения речи и глотания, начинать лечение Рилутеком бессмысленно.

Препарат (Рилутек), нужно принимать по 50 миллиграмм (одна таблетка) два раза в день независимо от приема еды (каждые 12 часов). К его побочным эффектам относятся дискомфорт в желудке (тогда его надо принимать совместно, например, с Альмагелем), повышение артериального давления, крайне редко возникают отклонения в формуле крови и повышение активности печеночных ферментов. Через три месяца после приема препарата врач должен назначить общий и биохимический анализы крови. Если побочные эффекты возникли, препарат не следует отменять. Врач должен назначить средства для коррекции вызванных нарушений, так как прием препарата важен для замедления прогрессирования БАС.

В практике был случай, когда у пациента с поясничным дебютом БАС на фоне приема Рилутека в течение 3-х лет исчезли симптомы поражения центрального мотонейрона, прекратились фасцикуляции, а слабость в ногах перестала прогрессировать.

Также недавно в США был разрешен к применению при БАС препарат Аримокломол. Пока он проходит испытание у больных БАС. Ученые изучают, насколько он может замедлять течение БАС. У трансгенных мышей, страдающих БАС, аримокломол увеличивал мышечную силу в конечностях и замедлял прогрессирование.

Лечение в терминальной стадии

Если больному была недоступна неинвазивная периодическая вентиляция легких (НПВЛ) или она стала неэффективной, проводится ведение терминальной стадии БАС. Назначается Кислородотерапия в объёма 2–4 л/мин. Если она не уменьшает одышки в покое лёжа или сидя, показаны опиатные наркотические анальгетики – Морфин в дозе 5 мг/сут в таблетках, в виде ректального суппозитория или подкожно в виде 1 мл 0,1% раствора, а также Хлорпромазин (Аминазин) в дозе 25 мг/сут в таблетках или Лоразепам в дозе 2 мг/сут в таблетках, Неулептил 4% в виде 10 оральных капель на ночь. Хлорпромазин, Хлоралгидрат и Лоразепам могут быть назначены и в виде перорального растора, и в виде ректального суппозитория. Может быть назначен Фентанил (Дюрогезик) в виде пластырей (25-50 мкг/сут). Прочие методы паллиативной терапии также выборочно применяются в терминальной стадии (см. Лечение отдельных симптомов БАС).

Лечение двигательных нарушений

Нарушения движений, в результате слабости, атрофии или скованности мышц конечностей, являются одной из основных причин инвалидности при БАС. Основными методами лечения двигательных нарушений являются лечебная гимнастика (в меньшей степени физиотерапия) и применение вспомогательных технических средств.

Реабилитологи выделяют стадии функциональных нарушений при БАС, в соответствии с которыми разрабатывается план двигательной реабилитации. Они приводятся в Таблице I.

Стадии функциональных нарушений при БАС и планирование двигательной реабилитации.


Таблица I. Двигательная реабилитация больных БАС на различных стадиях функциональных нарушений

Клиническая характеристика Реабилитационные мероприятия
1-я стадия: легкие парезы (в руках или ногах), нет ограничений повседневной деятельности, может ходить Нормальная повседневная деятельность, упражнения для увеличения силы непораженных мышц, аэробика, активная гимнастика для поражённых мышц
2-я стадия: умеренные парезы (в руках или ногах), может ходить Модификация образа жизни, гимнастика для непораженных конечностей, активная или активная с помощью, адаптивно-бытовых приспособлений
3-я стадия: выраженные парезы (в руках или ногах), может ходить То же, что и на 2-й стадии, исключаются активные и добавляются пассивные гимнастические упражнения, лечение болей в суставах, адаптивное оборудование на дому
4-я стадия: выраженные парезы (в ногах), потребность в инвалидной коляске, может участвовать в самообслуживании Только пассивные гимнастические упражнения для непораженных мышц, адаптивно-бытовые приспособления, инвалидная коляска и другое адаптивное оборудование на дому
5-я стадия: выраженные парезы в ногах и руках, потребность в инвалидной коляске, не может участвовать в самообслуживании То же, что и на 4-й стадии, а также лечение болевого синдрома и профилактика пролежней
6-я стадия: больной прикован к постели и полностью зависим То же, что и на 5-й стадии, за исключением инвалидной коляски, а также профилактика тромбоза глубоких вен нижних конечностей и санация трахеобронхиального дерева

В целом, по мере прогрессирования болезни интенсивность гимнастических упражнений снижается, а роль адаптивно-бытового оборудования и профилактики последствийобездвиженности усиливается. Далее мы приведём общее описание мероприятий двигательной реабилитации и более подробное описание гимнастики и адаптивно-бытовых устройств.

На 1-й стадии функциональных нарушений двигательные симптомы минимальны, что соответствует минимальным ограничениям в повседневной деятельности. Пациенту рекомендуют упражнения для увеличения силы непоражённых мышц и активную гимнастику для пораженных мышц с целью устранить их детренированность, однако, интенсивность упражнений должна быть умеренной во избежание утомления.

На 2-й стадии у больного имеются умеренные парезы при сохранении возможности ходить (полной или частичной), что свидетельствует о повышении энергозатрат. Целью реабилитации становится компенсация энергозатрат: интенсивность упражнений снижается (рекомендуют активную гимнастику для всех мышц с помощью ухаживающих или врачей), а также подключают адаптивно-бытовые приспособления и модификацию образа жизни в связи с возникающим ограничением трудоспособности. Могут потребоваться стоподержатель или ортопедическая обувь. На 3-й стадии имеются выраженные парезы в руках (при шейном дебюте), ногах (при поясничном дебюте), или гомолатеральных руке и ноге (при грудном дебюте БАС), возможно присоединение начальных дыхательных нарушений. Рекомендуют только активную гимнастику с помощью и подключают пассивные упражнения для всех мышц, дыхательные упражнения. При наличии периартрозов и/или контрактур проводят профилактику и лечение болевого синдрома. К адаптивно-бытовым приспособлениям подключают адаптивное оборудование для расширения возможностей самообслуживания больного в домашних условиях. На данной стадии может потребоваться головодержатель при парезе разгибателей шеи. На 4-й стадии пациент нуждается в инвалидной коляске в связи с невозможностью ходить из-за выраженных парезов в ногах. Преимущественно это больные БАС с поясничным дебютом, которые могут участвовать в самообслуживании дома, перемещаясь в инвалидной коляске, управляемой руками, однако, во избежание утомления многим может требоваться моторизованная коляска, либо, периодически, помощь другого человека. Рекомендуют пассивные упражнения для всех мышц, в том числе ног, для профилактики болевого синдрома и тромбоза глубоких вен нижних конечностей и активное использование адаптивного оборудования на дому (например, прикроватный туалет). Уже на этой стадии может требоваться эластичное бинтование ног и НПВЛ. На 5-й стадии у больного имеется три- или тетрапарез, и он уже не может быть полностью независимым в самообслуживании. Помимо пассивных упражнений, дыхательной гимнастики и адаптивного оборудования на дому, которое теперь используется в основном теми, кто ухаживает за больным, необходимо правильно укладывать больного в кровати и усаживать в коляске для профилактики болевого синдрома и пролежней. Больному может требоваться частая перемена положения в связи с дискомфортом, связанным с обездвиженностью. Поэтому поверхности, с которыми соприкасается его тело, должны быть максимально удобными, а окружающий быт устроен таким образом, чтобы экономить энергозатраты ухаживающего за больным человека. Для этого применяют латексные и противопролежневые матрацы, прокладки и подушки, наполненные воздухом, водой, пеной или гелем, несмотря на то, что пролежни при БАС развиваются крайне редко. Проводят лечение болевого синдрома при наличии периартрозов. На этой стадии, как правило, необходима НПВЛ. Нарушения мочеиспускания наблюдаются крайне редко, однако, возможны запоры из-за слабости мышц тазового дна и/или алиментарной недостаточности. Дефекация в силу слабости мышц тазового дна может быть затруднительна в положении лёжа и должна происходить на прикроватном туалете, куда необходимо пересаживать пациента. Если это затруднительно делать каждый раз, применяется очистительная клизма. В отдельных случаях можно прибегнуть к следующему приёму: на уровне ягодиц больного в матраце вырезают два сегмента – круглый для судна и прямоугольный от края матраца до края круглого сегмента. При дефекации лёжа оба сегмента удаляют и вставляют в проём в матраце судно, затем вставляют обратно прямоугольный сегмент, который извлекают после дефекации, затем извлекают судно, а затем помещают оба сегмента на прежнее место. Матрацы с такими «съёмными» сегментами не производятся. Также на данной стадии может потребоваться головодержатель при парезе разгибателей шеи. При развитии бульбарных нарушений необходимы гастростомия, энтеральное питание.

На 6-й стадии больной полностью прикован к постели и зависим от постороннего ухода. Необходимо проводить гигиену тела больного, частое перемещение его в кровати, следить за удобством укладки, осуществлять эластичное бинтование ног. Гигиена тела может проводиться в кровати на водонепроницаемой прокладке (клеёнке) и с помощью надувного судна для мытья головы либо в душевой кабине или ванной, пациента доставляют с помощью инвалидной коляски или подъёмника (если это доступно). На этой стадии всегда необходимы энтеральное питание, НПВЛ, а также санация трахеобронхиального дерева с помощью аппаратов перкуссии и электроотсоса, что наиболее эффективно при наличии трахеостомы.

Лечебная физкультура и физиотерапия.

Основную роль в двигательной реабилитации больных БАС играет гимнастика (активная, активная с помощью и пассивная). Считается, что эти упражнения способствуют профилактике развития контрактур, периартрозов, скованности в мышцах (спастичности), уменьшают болезненные мышечные сокращения.

При отсутствии или минимальной выраженности парезов выполняется активная гимнастика, при наличии умеренных парезов или спастичности – активная гимнастика с помощью (самого больного, методиста или лица, осуществляющего уход), а при отсутствии произвольных движений конечности используют пассивные упражнения с посторонней помощью.

Вы можете просмотреть видео упражнений по следующим ссылкам:





Мы благодарим доктора Ингу Локшинску (университет Страдыня, Латвия) за предоставления этих материалов.

В качестве физиотерапевтических методов при БАС применяют согревание конечностей (бутылки с горячей водой, парафиновые аппликаторы, для согревания более глубоко залегающих тканей - диатермия, ультразвук), что способствует уменьшению спастичности и болевого синдрома, особенно перед выполнением гимнастики. Согревание уменьшает крампи, улучшает эластические свойства соединительной ткани, увеличивает кровообращение в мышцах и способствует процессам заживления.

Также с целью обезболивания применяют чрескожную электронейростимуляцию (ЧЭНС).

Перепланировка жилья при БАС

Для расширения участия в самообслуживании больного БАС, пользующегося инвалидной коляской, или облегчения ухода за больным на инвалидной коляске, который не может себя обслуживать, необходима перепланировка жилья. Необходимы следующие мероприятия:

1) переставить мебель с расширением пространства для инвалидной коляски;

2) прикрепить полозья на лестницах и установить поручни;

3) ширина дверных проемов должна быть не менее 76 см – возможно искусственное расширение или замена дверей на петлях на двери-купе;

4) ширина коридора должна быть не менее 92 см, чтобы инвалидная коляска могла поворачиваться по доступному радиусу (необходимое для этого пространство составляет 1,6 м2);

5) сделать доступными раковины и кухонные стойки – с этой целью удалить перегородки под ними;

6) увеличить высоту унитаза;

7) убрать ковры и ковровые дорожки.

Необходимым может быть совмещение санузла, иногда комнат, замена ванны на душевую кабину.

Лечение нарушений глотания

Как БАС нарушает глотание

Акт глотания обычно происходит автоматически, без осмысливания, и часто нарушается при БАС из-за слабости мышц глотки. Нарушается способность челюстей, губ, языка и мышц глотки помогать пище попадать в пищевод (мышечный канал, по которому пища попадает в желудок).

В норме челюсти, губы и язык пережевывают или перемешивают еду, жидкости, слюну, а затем перемещают ее в глотку для глотания. В акте глотания участвует много структур.

Мягкое нёбо, глотка и гортань действуют так, чтобы во время глотания пища и жидкость не попали ни в полость носа, ни в дыхательные пути. Слабость каких-либо мышц этих образований приводит к нарушению глотания, слюнотечению, речи.

Что нужно делать, если из-за слабости мышц Вы уже не можете нормально глотать?

Если возникла слабость мышц,участвующих в акте глотания, Вам становится труднее принимать пищу (обычно твердую – сухую и сыпучую) или жидкость (обычно легкую, негустую), и её частицы могут попадать с основания языка в незакрытые дыхательные пути и вызывать попёрхивание. Вы можете бояться принимать пищу из-за того, что обнаружили, как нарушено перемещение пищи во рту, может возникнуть страх удушья. Вы должны отметить для себя, какие виды пищи Вам трудно есть, и напитки, которые Вам трудно пить.

Существует ряд приемов и рекомендаций, направленных на то, чтобы глотание при слабости мышц глотки, мягкого неба и языка, было безопасным и эффективным (достаточно калорийным). Эти советы касаются Вашего поведения при приеме пищи и определенных видоизменений принимаемой пищи.

Как правильно принимать пищу.

- Нужно есть понемногу и часто, чтобы лучше контролировать глотание.

- Нужно есть однородную пищу, а не смесь жидкой и твердой пищи.

- Принимайте пищу в приятной, комфортной обстановке.

- Сидите прямо, чтобы пища продвигалась вниз под действием силы тяжести. Немного сдвиньте голову вперед, а подбородок вниз, чтобы пища не попала в дыхательные пути.

- Не дышите, пока полностью не проглотили пищу.

- Кушайте медленно. Кладите в рот небольшие кусочки пищи для лучшего пережёвывания.

- Сосредоточтесь на глотании. Не отвлекайтесь на радио и телевизор во время еды.

- Проглотите всю пищу, которая есть во рту, прежде чем начнёте говорить.

- Кашляйте по мере необходимости, чтобы предотвратить попадание пищи в дыхательные пути.

- Если Вы кашляете, немедленно глотайте, прежде чем делать вдох снова.

- Не принимайте пищу в одиночестве. Старайтесь есть в присутствии члена семьи или друга, которым знаком прием Хеймлиха (при попадании пищи в дыхательные пути, Вы должны наклониться вперед, а затем кто-то постучит Вам по спине).

- Очистите рот после еды.

- Посидите прямо в течение 20 минут после еды.

Если у Вас слабость задних мышц-разгибателей шеи, то Вам во время еды необходим полужёсткий или жёсткий головодержатель (но он не должен мешать жеванию пищи). Если у Вас нет слабости задних мышц-разгибателей шеи, но Вы не можете поднести руку ко рту, можно использовать вилки и ложки с длинными гибкими ручками или Вас должен кто-то кормить.

Как видоизменить принимаемую пищу, чтобы ее было проще глотать.

Существуют следующие способы приготовить более густую жидкость:

- Добавляйте загуститель пищи в соки, супы, кофе, горячий шоколад, молочные коктейли и пищевые добавки для придания им консистенции фруктового нектара. За рубежом есть загуститель Thick-It. Хорошо также использовать пищевой желатин.

- Готовьте молочные коктейли в блендере. Возьмите поллитра молока, одну чашку мороженого и примерно шесть столовых ложек детского питания.

- Готовьте супы в блендере с варёными картофелем и овощами до однородной полутвердой консистенции.

- Суп можно загустить с помощью супа-пюре или детской каши.

- Смешайте фруктовое пюре и фруктовый сок до конситенции нектара.

- Смешивайте фруктовый сок со щербетом.

- Приготовьте в блендере смесь из банана, молока, пищевой добавки или сока.

- Выбирайте пищу с высоким содержанием белка.

- Добавляйте 1-2 столовые ложки жиров в виде майонеза, маргарина, масла, оливкового масла или сметаны для увеличения калорийности.

- Для того, чтобы в пище было достаточно волокон, добавьте яблочный сироп, банан, груши или персики, но соблюдайте консистенцию.

- Для придания цвета блюду и увеличения количества волокон приготовьте такие овощи как морковь, бобы, груши.

- Добавьте пищевую добавку, рекомендованную Вашим лечащим врачом или диетологом (белковую, углеводную или витаминную или комплексную).

Как бороться с утомлением при еде?

Иногда Вы можете почувствовать. Что устали во время еды. Есть несколько способов сберечь Вашу энергию.

- Спите до еды.

- Ешьте мягкую пищу. Разделяйте ее на мелкие кусочки.

- Заменяйте один из приемов пищи частично или полностью приемом пищевой добавки.

- Добавляйте больше калорий в пищу. См. Как сделать Вашу пищу более калорийной?

Планируйте есть 6 раз в день. Ешьте меньше во время приемов пищи, а в промежутках и вечером употребляйте закуски, пищевые добавки.

Как бороться со снижением аппетита?

У Вас может отсутствовать желание кушать. Чтобы улучшить аппетит, попробуйте следующее:

- Ешьте в приятной, комфортной обстановке.

- Придайте пище привлекательный вид.

- Пригласите друга и кушайте вместе.

- Ешьте разнообразную пищу. Включайте любимую.

- Приправьте пищу по вкусу.

Пейте жидкость между приемами пищи, чтобы не создавалось ложного чувства переедания.

- Избегайте низкокалорийной пищи, которая может создать ложное чувство переедания.

- Планируйте есть малыми порциями и ешьте закуску между приемами пищи.

- Как можно больше участвуйте в делах Вашей семьи, друзей, в общественных занятиях.

Что нужно есть, чтобы Ваш пищевой рацион был сбалансированным?

Правильное питание важно для каждого. Даже если оно становится трудным из-за нарушений глотания или снижения аппетита. Пирамида правильного питания, которая представлена ниже, включает пять основных групп пищи, в каких количествах и как часто их следует принимать в течение дня.

 

Пирамида правильного питания

  Виды пищи Количество приемов в день
1 Мясо, птица, рыба, бобовые, яйца и орехи ( по 100 грамм каждого вида) 2-3
2 Хлеб (1 кусочек), каша, рис, макаронные изделия (по 1/2 чашки каждого вида) 6-11
3 Молоко, йогурт (1 чашка каждого вида) и сыр (30 грамм) 2-3
4 Фрукты и овощи (1/2-1 чашка) 2-4
5 Жиры, масла и сладости По усмотрению

Держите эти рекомендации в голове, приготавливая пищу в течение дня. Конечно, Вам нужно будет изменять консистенцию некоторых продуктов для улучшения глотания и добавлять больше продуктов 5-й группы для увеличения калорий. В вашей пище обязательно должны быть пищевые волокна. Они содержатся во фруктах, овощах, бобовых и зерновых. Они необходимы для профилактики запоров.

Сколько нужно употреблять жидкости?

Вам нужно пить как минимум восемь чашек жидкости без кофеина каждый день (2 литра) для того, чтобы не развилось обезвоживание. Обезвоживание приводит к запорам, сгущению слюны и мокроты, ухудшению общего самочувствия. Признаками обезвоживания являются насыщенно-жёлтый цвет мочи, более резкий запах мочи, уменьшение количества мочи и урежение мочеиспускания, сухость во рту.

К какому весу нужно стремиться?

Вес – важный показатель правильности Вашего питания или трофологического статуса. Вы должны следить за изменениями веса, нужно стремиться к весу Вашего тела в здоровом состоянии. Но часто БАС начинается не в тот момент, когда у человека имеется идеальный вес.

Вес тела при БАС снижается из-за атрофии мышц. Но это небольшое снижение веса тела. Поэтому не следует стремиться к прежнему весу любыми средствами, это может лишь добавить Вам ненужного жира. Слишком выраженная потеря в весе может снизить общий энергетический уровень организма, отрицательно сказаться на дыхании. Выраженное снижение веса говорит о неправильном питании.

Как сделать Вашу пищу более калорийной?

Надо поддерживать вес для того, чтобы мышцы, которые при БАС и так атрофируются, не распадались дополнительно из-за неадекватного приема пищи. Значимым источником калорий является пища, богатая жиром и углеводами. Вы можете стремиться снизить уровень холестерина. Но если Вы плохо глотаете, Вашей целью должно стать поступление в организм достаточного количества калорий.

 

Что нужно делать, если изменив консистенцию пищи, Вы не можете получать ее в достаточном количестве?

Если у Вас снижен аппетит, отмечается избыточная потеря в весе (больше 10% от рекомендуемой массы тела), пища всё время попадает в дыхательные пути и Вы постоянно поперхиваетесь, Вам страшно есть, Вы утомляетесь во время приема пищи, прием тарелки каши занимает около 20 минут, прием пищи через рот становится опасным. Вам необходимо подумать об операции – проведении гастростомии, лучше всего чрескожной эндоскопической гастростомии (ЧЭГ).

ЧЭГ противопоказана при: 1) стенозе глотки или пищевода; 2) выраженном ожирении; 3) асците и портальной гипертензии; 4) язвенной болезни желудка в стадии обострения; 5) геморрагическом диатезе; 6) выраженной слабости диафрагмы.

Это короткая операция, которая проводится под местным или общим обезболиванием. Хирург-эндоскопист вводит Вам гастроскопии в пищевод и желудок, делает маленький надрез на передней брюшной стенке, вводит в гастроскоп гастростому, затем выводит ее через отверстие на передней брюшной стенке, закрепляет там и затем вынимает гастроскоп, а гастростома (трубка для питания) остаётся прикрепленной к желудку и передней брюшной стенке (одним концом в желудке, другим концом длиной 15 сантиметров снаружи).

Ваш лечащий врач или диетолог рассчитают, сколько Вы должны получать в день питательной смеси (например, Нутризон), которая содержит все необходимые Вам питательные вещества. Как правило, Вам нужно будет вводить определенное количество разведенной по инструкции питательной взвеси в гастростому с помощью шприца Жанэ 3-5 раз в день, а в промежутках между кормлениями вводить по 200 мл бульона или морса.

Каждые 3 месяца больного должен осматривать участковый хирург, который осуществляет контроль проходимости зонда, эффективности коррекции нарушений питания по данным осмотра и лабораторных анализов, контроль стула и объема выделяемой мочи; также он должен следить за тем, чтобы не было никаких инфекционных осложнений в краях раны.

До гастростомии Вам обязательно нужно повторно проходить спирографию (исследование функции внешнего дыхания). Важно провести гастростомию до падения форсированной жизненной ёмкости лёгких (ФЖЁЛ) ниже 50%, так как при проведении эндоскопической операции больному с ФЖЁЛ ниже этого уровня возможны осложнения со стороны дыхания. Это происходит из-за раздувания желудка и кратковременного ограничения подвижности диафрагмы во время операции.

Если Ваша ФЖЁЛ снижена от 65 до 50%, Вам предложат провести гастростомию тогда, когда Вы еще можете глотать видоизмененную пищу. Подумайте какое-то время, соберите всю информацию, но ни в коем случае не отказывайтесь! Не дожидайтесь, пока ФЖЁЛ упадёт до 50%, с этого момента во время проведения операции могут возникнуть осложнения.

Почему нужно обязательно делать гастростомию при

нарушениях глотания у больных БАС?

1) Гастростомия является единственным способом предотвращения истощения, которое неизбежно наступает по мере прогрессирования нарушений глотания у большинства больных БАС.

2) Гастростомия может продлить жизнь при БАС, а также улучшить самочувствие и качество жизни больного БАС и его близких, которые за ним ухаживают.

3) Гастростомия не делает больного БАС ещё бoльшим инвалидом; она частично избавляет его от инвалидности и частично избавляет его близких от трудностей ухода за ним:

- от длительного и утомительного приготовления и приёма пищи;

- от физического утомления, связанного с недоеданием, и более частой потребности в посторонней помощи;

- от риска аспирации (попадания пищи в дыхательные пути) и острой кишечной непроходимости, которые могут привести к преждевременной смерти;

- от страха перед аспирацией и острой кишечной непроходимостью;

- сбалансированное искусственное питание иногда может замедлить прогрессирование дыхательных нарушений и отсрочить их появление.

4) Для выполнения гастростомии нужно лечь в больницу, но очень ненадолго. Сама операция выполняется в течение 30 минут.

5) Гастростомия должна быть проведена, когда больной ещё относительно хорошо глотает, дышит и участвует в самообслуживании – по достижении определенного этапа болезни самочувствие может резко ухудшиться, что ограничит возможность проведения любой операции.

При БАС нельзя дожидаться перехода хронической ситуации с нарушениями глотания в острую, с момента наступления которой смерть больного может произойти в любой момент.

6) Гастростомия необходима для продолжения не только адекватного питания, но и приёма лекарств, замедляющих прогрессирование болезни (Рилутек) и уменьшающих отдельные симптомы болезни, которые нельзя вводить иными способами.

7) Косметический дефект при гастростомии минимален – больной может вводить искусственное питание сам или с помощью другого человека на дому, участвовать в общественных делах без стеснения – гастростома не видна под одеждой. Многие больные продолжают активный образ жизни после гастростомии – общаются с друзьями, продолжают работать.

Какие еще виды искусственного кормления существуют, если Вы уже не можете глотать, но отказываетесь от гастростомии?

1) Периодическое зондовое кормление. Оно проводится с помощью установки назогастрального или назоеюнального зонда. Это означает, что Вам вставят в рот и проведут через пищевод до желудка или тонкой кишки резиновую трубку, которая будет видна изо рта или из носа.

Искусственные питательные смеси будут вводить через неё. Зонд надо будет периодически извлекать, а потом ставить снова. Кормление проводится в течение 3 дней каждые 1–2 недели, также зонд необходимо регулярно промывать.

К осложнениям этого метода относят воспаление легких из-за аспирации, гастроэзофагальный рефлекс (изжогу), раздражение слизистой ротоглотки и пищевода, кровотечение или стеноз ротоглотки и нижнего пищеводного сфинктера.

2) Парентеральное питание проводится с помощью внутривенных инфузий (капельниц) растворов белков, жиров и углеводов в подключичный катетер. Оно технически более затруднительно в домашних условиях и в 1,5–2 раза дороже энтерального искусственного питания через гастростому или зонд, требует ежедневного ухода за катетером (смена повязки) и его промывания гепарином для предотвращения тромбоза вен; при длительной установке необходима профилактическое лечение антибиотиками. Для получения такого питания нужно каждый день или через день по нескольку часов лежать под капельницей.

3) Ректальное кормление заключается в введении гоголь-моголя в прямую кишку. Это малоэффективно, не может улучшить состояния питания организма и неэстетично.

Каких видов пищи следует избегать?

 

Сырые фрукты и овощи, орехи, поп-корн, клубника, земляника, крекеры, баранки, гренки, хлеб, салат, гречневая каша в молоке, жидкий суп с твердыми включениями мяса или рыбы, крепкий алкоголь (может вызвать кашель и чихание), острые приправы (могут вызвать кашель и чихание), мясо или печень сильной прожарки, листья салата.

Лечение нарушений дыхания

Постепенная атрофия дыхательной мускулатуры в результате дегенеративного процесса в передних рогах шейного утолщения и грудного отдела спинного мозга, а также дыхательного центра в продолговатом мозге при БАС приводит к развитию дыхательных нарушений, которые являются причиной смерти пациентов с БАС. В настоящее время разработан метод инструментальной дыхательной поддержки – неинвазивная периодическая вентиляция легких (НПВЛ) - который, при адекватном участии больного БАС в процессе лечения, позволяют продлить жизнь больного БАС в среднем на один год, но, возможно, и на более долгий срок, в зависимости от типа прогрессирования болезни и форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ) на момент начала использования поддержки. Также существуют эффективные паллиативные методы коррекции нарушений дыхания, улучшающие состояние больных в течение короткого периода времени.

Когда ФЖЕЛ падает ниже 80% больного БАС (который может выразить свою волю устно и/или письменно) в первую очередь нужно поставить перед вопросом, хочет ли он в конце заболевания быть переведенным на искусственную вентиляцию легких (ИВЛ), рассказав ему о фатальной роли дыхательной недостаточности в деликатной форме. Это является правилом международного стандарта ведения больных БАС.

Какова функция дыхательных мышц и легких в норме?

Когда мы дышим, нам помогает диафрагма и иногда межреберные мышцы. Диафрагма – это большая куполообразная мышца, которая находится между легкими и брюшной полостью. Когда диафрагма опускается, воздух входит в легкие, и они расправляются. Для этого необходимо, чтобы были свободны верхние дыхательные пути, нос и рот, а также трахея.

Воздух выходит из легких, когда дыхательные мышцы расслаблены. Процесс, который обеспечивает движение воздуха внутрь легких и из них, называется вентиляцией. Недостаточная вентиляция называется гиповентиляцией. Воздух, который мы вдыхаем, попадает в бронхи (нижние дыхательные пути), а оттуда в альвеолы (маленькие воздушные мешочки) – именно там кислород поступает в кровь, а углекислый газ выводится наружу. Это называется газообменом или дыханием. Если работа дыхательных мышц недостаточна, в крови недостаточно кислорода и много углекислого газа.

Когда мы выполняем какую-либо физическую нагрузку, процесс вентиляции становится более интенсивным. Когда мы спим, многие мышцы находятся в расслабленном состоянии. Однако, мышечный тонус в языке, глотке, гортани (которая находится между верхними дыхательными путями - ртом и носом, и трахеей, сохраняется для нормального прохождения воздуха. В положении лёжа диафрагме работать труднее, так как снизу она поддавливается органами брюшной полости. В положении сидя диафрагме работать легче, так как органы брюшной полости опускаются под действием силы тяжести вниз.

Каким образом БАС нарушает дыхание?

У разных больных БАС прогрессирует по-разному. По-разному развивается при БАС и дыхательная недостаточность. В некоторых случаях дыхательные нарушения присоединяются на поздних стадиях болезни, когда человек имеет выраженный двигательный дефект. В некоторых случаях дыхательные нарушения начинаются уже на стадии, когда двигательный дефект минимален. Иногда в течении болезни наступает своеобразное плато, стабилизация состояния, что касается как двигательного дефекта, так и дыхательных нарушений. Несмотря на эти особенности, необходим постоянный контроль за функцией внешнего дыхания при БАС, чтобы не упустить момент, когда возникают показания для инструментальной коррекции дыхательных нарушений - НПВЛ.

Когда БАС поражает мотонейроны, которые отмечают за движение дыхательных мышц, дыхание становится напряженным и более поверхностным. Этот процесс в большинстве случаев нарастает постепенно или, значительно реже, происходит внезапно, без особых предвестников. Часто первые признаки дыхательных нарушений можно заметить при физической нагрузке или во время ночного дыхания. Вы можете ощутить нехватку воздуха при выполнении какой-то деятельности, причем даже в том случае, если она не очень интенсивная, так как у Вас уже развилась значительная слабость в мышцах, а можете заметить в положении лежа. Это приводит к тому, что Вам приходится подкладывать подушки под голову и спину во время сна или даже спать сидя на стуле. При несвоевременном начале лечения возможны осложнения или преждевременная смерть.

Если у Вас уже имеются нарушения речи и глотания (слабость бульбарной мускулатуры), способность этих мышц к поддержанию нормального просвета верхних дыхательных путей снижается. Если есть слюнотечение (из-за нарушения автоматического проглатывания слюны), появляется риск аспирации (попадания слюны в нижние дыхательные пути). При нарушениях глотания аспирация возможна не только слюной, но и кусочками пищи или жидкостью, которые могут попасть в бронхи и альвеолы. Если кашель неэффективен или увеличивается выделение секретов изо рта, аспирация может привести к закупорке небольшой части легкого, где возникает воспаление легких или пневмония. Когда нарушено глотание, нарушается питание организма. В частности, это может привести к еще большему ослаблению дыхательных мышц. Если Вам уже не помогает глотать модификация пищи, принимаемой через рот, необходимо выполнить гастростомию. Имея гастростому, Вы сможете получать достаточное количество питательных веществ, вводя пищу непосредственно в желудок, без риска аспирации.

Когда дыхательные мышцы слабеют, кашель становится неэффективным, что усиливает риск развития пневмонии и аспирации – ведь кашель нужен для того, чтобы наши дыхательные пути всегда были проходимыми.

Перечислим основные нарушения дыхания, которые могут возникать во время сна:

1) При слабости бульбарных мышц отмечается шумное дыхание, храп или же закрытие верхних дыхательных путей – прерывистость или остановка дыхания во время сна называют обструктивным апноэ во время сна.

2) Во время сна многие мышцы, участвующие в акте дыхания, расслабляются, и может возникнуть ночная гиповентиляция. Признаками этого состояния являются утренние головные боли, дневная сонливость, беспокойный сон ночью, снижение аппетита. Поскольку обструктивное апноэ во время сна и ночная гиповентиляция часто наступают вместе, необходимо проводить ночную пульсоксиметрию (исследование насыщения крови кислородом во время сна). Это можно сделать в процессе полисомнографии, которая комплексно оценивает насыщение крови кислородом и углекислым газом, поток воздуха, движения дыхательных мышц, электрическую активность мозга, функцию сердца во время сна.

Но самые тяжелые проблемы наступают позже, когда развивается постепенная атрофия и слабость дыхательных мышц. Внезапно может развиться пневмония с усилением дыхательных нарушений, при этом может потребоваться терапия антибиотиками внутримышечно или внутривенно, а также временная искусственная вентиляция легких в условиях реанимационного отделения для того, чтобы восстановить возможность самостоятельного дыхания. Прогрессирующая атрофия и слабость дыхательных мышц может быть представлена следующими основными формами:

1) Преходящие дыхательные нарушения, часто связанные с потенциально излечимой пневмонией, которые могут пройти с восстановлением самостоятельного дыхания на несколько недель или месяцев;

2) Слабость кашля, которая может привести к аспирации, даже если дыхание пока относительно нормальное – эффективное лечение этой проблемы также существует;

3) Хроническая дыхательная недостаточность, которая возникает, когда дыхательные мышцы стали слишком слабыми для того, чтобы эффективно расправлять легкие и способствовать кашлю; она требует вспомогательной вентиляции.

Основными заболеваниями дыхательных путей при дыхательной недостаточности являются:

1) Бронхит – воспаление бронхов (нижних дыхательных путей), которое характеризуется кашлем. Бронхит вызывается бактериями, вирусами, курением и различными аллергиями. При бронхите может образовываться мокрота. Если она эффективно не отхаркивается, может развиться пневмония.

2) Пневмония – воспаление альвеол, при котором они наполняются воспалительной жидкостью, мешающей нормальному дыханию. Пневмония вызывается бактериями, вирусами. Может быть осложнением простуды, гриппа, бронхита или аспирации.

3) Аспирация – попадание в нижние дыхательные пути частичек пищи, жидкостей или слюны с последующим развитием воспаления (пневмонии), нарушением дыхания. Вероятность развития аспирации может оценить рентгенолог и/или логопед и использованием специальных шкал DOSS или APRS.

Как предупредить легочные осложнения при БАС?

Существует несколько основных аспектов, которые позволяют предупредить развитие осложнений со стороны легких при БАС:

Необходимо поддерживать нормальную массу тела, чтобы не возникало дополнительной слабости мышц и иммунодефицита. Недостаточная масса тела приводит к более интенсивной работе дыхательных мышц, что усиливает на них функциональную нагрузку и способствует дальнейшему развитию дегенеративно-атрофического процесса, а также приводит к большей вероятности появления дыхательных нарушений во время сна. При нарушениях глотания и развитии недостаточности питания, которая приводит к выраженной потере массы тела, как можно раньше нужно сделать гастростомию.

Старайтесь избегать запоров, основной причиной которых являются недостаточное потребление в пищу пищевых волокон и жидкости. При нарушениях глотания и развитии недостаточности питания, которая приводит к выраженной потере массы тела, как можно раньше нужно сделать гастростомию.

Помочь нормальной функции легких можно, используя дыхательные упражнения и упражнения для улучшения откашливания. Пользуйтесь аппаратом Фролова. Кроме того, Вы можете обучиться методике эффективного откашливания – делайте два глубоких вдоха, а затем сделайте резкий глубокий выдох, и несколько раз повторите этот прием, а близкий человек может в это время осуществить перкуторный массаж (вибрирующие движения ладонью) грудной клетки.

Необходимо регулярно проводить спирографию (исследование функции внешнего дыхания) 1 раз в 2-3 месяца и флюорографию (рентгенологическое исследование легких) по назначению лечащего врача.

В связи с тем, что больные БАС особенно подвержены инфекционно-воспалительным заболеваниям, старайтесь держаться на дистанции более 2 метров от людей, которые простужены или страдают бронхитом, у которых имеется насморк, кашель, чихание или повышение температуры тела. Вирусные инфекции очень заразны, они могут затем осложниться бактериальными инфекциями придаточных пазух носа.

Необходимо делать прививки против гриппа и пневмококковой пневмонии в осенне-весенний период.

К признакам бактериальной инфекции относят лихорадку выше 37˚С, которая не поддается домашнему лечению в течение 2 часов, желтые или зеленоватые выделения из полости носа или ротоглотки, длительная боль в области придаточных пазух носа, чувство сдавления грудной клетки, которое препятствует отхождению мокроты. В данном случае нужно принять курс антибиотиков, а при наличии астматического компонента – симптоматических антиастматических средств по назначению врача.

Избегайте пыли и дыма. Если Вы курите, необходимо максимально снизить количество выкуриваемых сигарет или попытаться бросить курить и во всех случаях избегать пассивного курения.

Как оценить функцию легких?

Существуют следующие методы оценки дыхания при БАС:

1) Спирография. Этот метод заключается в том, что Вам предложат взять в рот трубку-датчик, зажмут нос специальным держателем и подышать определенным образом в трубку, которая подсоединена к компьютеризированному аппарату. Самым важным параметром является форсированная жизненная ёмкость легких (ФЖЁЛ или FVC), которая в норме составляет 80-100%. Спирографию нужно делать каждые 3 месяца. Если у Вас этот показатель составил 50-80%, это является показанием для проведения НПВЛ. Если ФЖЕЛ ниже 50%, Вам может быть трудно приспособиться к лечению НПВЛ, но возможны исключения. Также спирография позволяет оценить максимальный объем вдоха (МОвд или MIF) и максимальный объем выдоха (МОвыд или MEF). МОвд характеризует силу Ваших дыхательных мышц вдоха, а МОвыд – силу кашля. Если эти показатели существенно ниже нормы, Вам также показана НПВЛ. Если из-за паралича круговой мышцы рта при бульбарном дебюте БАС спирография невозможна (Вы не можете удерживать трубку-датчик губами из-за их слабости), выполняется ночная пульсоксиметрия (см. ниже).

2) Необходимо получить консультацию пульмонолога в тех случаях, если помимо БАС вы страдаете хроническим бронхитом (в том числе от курения), бронхиальной астмой, другими заболеваниями или у Вас есть последствия операций на легких. Пульмонолог может назначить медикаментозные или ингаляционные препараты, и эти назначения Вам следует строго соблюдать.

3) Насыщение артериальной крови кислородом снижается лишь в терминальной стадии дыхательной недостаточности, но если у Вас имеются дополнительные заболевания легких, этот показатель может меняться еще тогда, когда дыхательная недостаточность, связанная с БАС, не достигла выраженной степени.

4) Пикфлуометрия применяется для оценки максимального потока воздуха при вдохе. Она оценивает функцию легких, а также силу и координацию Ваших дыхательных мышц.

5) Ночная пульсокисметрия дает информацию о насыщении крови кислородом и функции сердца в ночное время, она может проводиться в домашних условиях. Она может быть весьма информативна в сочетании с клинической оценкой.

Неинвазивная периодическая вентиляция легких

Неинвазивная периодическая вентиляция легких (НПВЛ) является инструментальным методом коррекции дыхательной недостаточности при слабости дыхательных мышц, в том числе при БАС. Описание метода помогут Вам понять, как НПВЛ помогает дышать больному БАС.

Если Вы долго не могли принять решение относительно того, стоит ли Вам пользоваться НПВЛ, и Ваша ФЖЕЛ опустилась до 50 % и ниже, Вы можете не суметь приспособиться к лечению этим методом из-за необратимого развития контрактур дыхательных мышц (!!!)

Если у Вас ФЖЁЛ 50-80%, это означает наличие дыхательной недостаточности 1-2 степени, и является показанием для проведения НПВЛ. Если ФЖЕЛ ниже 50%, Вам может быть трудно приспособиться к лечению НПВЛ, но возможны исключения.

Суть метода заключается в том, что Вы надеваете маску (назальную на нос или ороназальную на нос и рот), которая герметична, но пропускает воздух, и включаете прибор, который вначале в течение 10 минут приспосабливается к ритму Вашего дыхания, а затем начинает работать на терапевтическом режиме (давление вдоха 9 мм. водного столба, давление выдоха 4 мм. водного столба). Терапевтический режим дыхания в последующем можно изменить (увеличить давления). Аппарат как бы делает вдох за Вас, а затем помогает Вам сделать выдох.

Аппарат НПВЛ облегчает работу диафрагмы и вспомогательных (например, межреберных) мышц, несколько замедляя их дегенерацию и обеспечивает нормальное (насколько это возможно) дыхание в альвеолах, которые еще можно расправить.

Во время вдоха Ваш рот должен быть закрыт, Вы можете открывать его только во время выдоха. Решающую роль в этом методе играет участие в лечении больного. Безусловно, привыкнуть к поступлению воздуха в легкие извне не так просто и приятно. Это тем легче сделать, чем больше у Вас ФЖЕЛ. К данному методу лечения больной должен привыкнуть постепенно.

Представьте, что Вы поставили себе цель научиться подтягиваться 30 раз. За первую неделю Вы, путем каждодневной тренировки, научились подтягиваться 5 раз, за вторую – 10 раз, за 3-4 неделю – 20 раз, а за 5-ю – все 30 раз. Точно также должно происходить с прибором НПВЛ. Но в данном случае конечная цель – научиться дышать прибором 2 часа на ночь и всю ночь (!!!).

Прибором нужно пользоваться в положении лежа, когда диафрагме труднее работать из-за давления на нее органов брюшной полости. Постепенно Вам следует увеличивать время лечения аппаратом. Так в течение первой недели Вы каждый день должны дышать им на ночь по 15-20 минут. За вторую неделю Вы должны постепенно дойти до времени 30 минут-1 час. За третью неделю – 1,5-2 часа на ночь.

Тяжелее всего человеку, который поставил себе задачу научиться подтягиваться 30 раз, даются последние подтягивания. Также и больному БАС, который учится дышать с помощью НПВЛ, особенно тяжело даются последние 5-10 минут сеанса. Важно вытерпеть эти 5-10 минут. Именно в течение этого времени НПВЛ улучшает эластические свойства альвоел и окружающей ткани, препятствуя контрактурам дыхательных мышц.

Затем постепенно, используя режим автоматического отключения аппарата с помощью регулируемого таймера, Вы учитесь дышать им в течение ночного времени, засыпать с ним, в то время как прибор будет отключаться после заданного Вами времени 1, 2, 3, 4, 5, 6 и более часов (длительность Вашего ночного сна). У больного с дыхательной недостаточностью при БАС может иметь место двигательный дефицит (например, отсутствие движений в руках – верхняя вялая параплегия), который может затруднять засыпание наряду с трудностями, которые связаны с приспособлением к работе прибора НПВЛ ночью. В данном случае нужно применять снотворные.

Если Вы научились дышать с помощью НПВЛ 2 часа на ночь и всю ночь, то можете считать, что продлили себе жизнь в среднем на 1 год, но возможно и на более долгий срок.

Искусственная вентиляция легких при БАС

В отдельных странах (например, в США, Японии) больным БАС, которым НПВЛ проводится более 20 часов в сутки, в дальнейшем проводится искусственная вентиляция легких (ИВЛ). Это проводится лишь в том случае, если больной заранее (когда он мог разговаривать и/или писать) высказал желание на перевод на ИВЛ в своем завещании, а главное, имеет материальную возможность получать ИВЛ на дому (стоимость этого составляет примерно 200 000 долларов США в год).

Методику диафрагмального дыхания можно посмотреть на этом видео:

Мы благодарим доктора Ингу Локшинску (университет Страдыя, Латвия) за предоставление данного материала.

Лечение нарушений речи

Выражение потребностей, чувств, идей, предпочтений, мнений позволяет людям держать под контролем и модифицировать окружающую их обстановку. Изменения качества речи вносят существенные изменения в качество повседневного самовыражения – от приветствия до просьбы о визите у врача.

Качество речи зависит от силы мышц и координации дыхания, голосовых связок, языка, зубов и губ. БАС изменяет Вашу способность контролировать эти физические аспекты речи, создавая барьеры общению.

Хочется, чтобы Вы постепенно приспособились к БАС и справлялись с теми физическими потребностями, которые имеются у Вас дома, на работе, в иных кругах общения. С помощью собственной силы воли, технических вспомогательных средств, а также при поддержке окружающих Вы можете поддерживать уровень общения на достойном уровне.

Ваши собеседники, в том числе супруги, компаньоны, дети, коллеги и работники здравоохранения могут оказать Вам моральную поддержку и помочь Вам быть понятыми. Логопеды могут планировать, направлять и осуществлять мероприятия, которые помогут Вам адаптироваться к нарушениям речи. Существуют вспомогательные устройства, облегчающие общение, которые помогают тем, кто не может говорить, общаться с окружающими.

Средства, облегчающие общение, могут быть простыми (например, таблица с алфавитом) или сложными (например, компьютерные методы). Другие больные БАС могут подсказать, как они справляются со своими проблемами с речью.

Что нужно делать, если Ваша речь стала нечеткой?

Нечеткость речи является симптомом дизартрии, неврологического нарушения речи, которое возникает в результате слабости или скованности мышц губ, языка, челюстей, мягкого неба, дыхательных мышц. Поскольку БАС – заболевание прогрессирующее, нечеткость речи со временем может стать очень выраженной. Как правило, дизартрия является первым бульбарным симптомом, если болезнь началась с поражения продолговатого мозга и бульбарной мускулатуры.

Существуют речевые рекомендации, выполняя которые Вы могли бы сделать так, чтобы Вы говорили более понятно, а те, кто Вас слушает, лучше понимали бы Вас. Говоря в общем, Вам необходимо общаться в местах, которые хорошо освещены и где нет шума – так собеседник будет лучше Вас слышать и лучше видеть выражение Вашего лица. Желательно не общаться тогда, когда Вы устали, или там, где уесть посторонний шум. Постарайтесь привлечь внимание собеседника, назвав его имя или дотронувшись до его плеча. В каждом случае Вы должны быть готовы прибегнуть к письменному контакту, если почувствуете, что устный не срабатывает. Постарайтесь сначала обозначить тему разговора, устно или письменно – это поможет, что если собеседник не сможет понять каждого Вашего слова. Иногда собеседники, при общении с неразборчиво говорящим человеком, не стараются вникать в смысл сказанного, а только делают вид, чтобы не расстраивать Вас. Во избежание этого обязательно переспрашивайте собеседника, понял ли он Вас и, если Вы не уверены, попросите повторить смысл сказанного. А далее пользуйтесь речевыми рекомендациями (см. ниже).

Речевые рекомендации Американской Ассоциации по борьбе с БАС

Вы можете прибегнуть к следующим приемам, чтобы улучшить разборчивость Вашей речи для окружающих:

1) Говорите медленно и осторожно, при необходимости повторяйте слова.

2) Сделайте так, чтобы в Вашей фразе было как можно меньше слов, но все они были по существу, при этом нужно понимать, что слова в конце фразы произносятся хуже.

3) Аккуратно произносите все слоги слов; если Вам трудно говорить медленно, пристукивайте при произнесении каждого слога пальцем по столу, например, «хо-ло-диль-ник».

4) Подчеркивайте конечный звук каждого слова, поскольку при нечеткой речи, эти звуки могут утрачиваться, например, пиджаК или пакеТ.

5) Усиливайте движения своих губ и языка, чтобы произносить слова четче.

6) Делайте вдох перед каждой фразой, поскольку дыхание поддерживает Вашу речь, делая слова более четкими и понятными.

7) Произносите наиболее важные слова более громко, вначале делая перед ними вдох.

8) Заменяйте одно слово другим, если видите, что первое слово не было понято.

9) Помогайте себе жестами, выражением лица, ударениями.

10) Вам может помочь модулятор голоса – это машинка с микрофоном, которая усиливает Ваш голос.

После применения вышеназванных методов, Вам, возможно, потребуется дополнять устную речь письменной. Применяйте следующие методы:

11) Напишите на бумаге ключевые слова для обозначения тем разговора.

12) Используйте таблицу с алфавитом и указывайте первую букву каждого произносимого слова.

13) Если Вы повторили слово дважды, и собеседник его не понял, напишите его.

Таблицей с алфавитом надо пользоваться следующим образом. Собеседник больного БАС считает ряды таблицы 1,2,3..., пока больной БАС не поднимет бровь или не укажет пальцем на нужный ряд. Потом собеседник больного БАС считает буквы в этом ряду слева направо, пока больной БАС не укажет на нужную букву. И так далее. Когда собеседник узнает первые несколько букв, он может угадать всё слово, а, может быть и предложение.

А Б В Г Д Е

Ё Ж З И К Л

М Н О П Р С

Т У Ф Х Ц Ч

Ш Щ Ы Э Ю Я

Как близкие могут помочь больному БАС лучше общаться?

Дефект Вашей речи могут компенсировать Ваши близкие, поскольку они могут лучше понимать то, что Вы говорить и подсказывать это Вашим собеседникам.

1) Проверьте слух. Если у Вас снижен слух, нужно понимать, что Вам будет сложнее понимать нечеткую речь, и пользоваться слуховым аппаратом.

2) Будьте очень внимательны при разговоре с больным БАС и следите за выражением его лица. Общение должно происходить в помещении, где нет постороннего шума.

3) Если Вы не понимаете, что говорит больной, попросите его, чтобы он повторил это громче или медленнее.

4) Просите больного написать слова, которые Вы не поняли.

5) Напоминайте больному БАС, чтобы он обозначал Вам моменты, когда он меняет тему разговора.

6) Уточняйте детали беседы, чтобы обеспечивать обратную связь, например: «Я понял, что Вы хотите поехать, но я не понял куда».

Как пользоваться телефоном, если у Вас БАС и нечеткая речь?

Если у Вас БАС и нечеткая речь, Вам становится сложнее пользоваться телефоном, так как собеседник не видит Вас, и Вы уже не можете подключить выражение лица, жестикуляцию и что-либо написать ему. В данном случае можно воспользоваться следующими приемами:

1) Сразу скажите собеседнику, что у Вас нарушения речи, и Вы будете повторять те или иные фразы, если он попросит.

2) Используйте модулятор голоса, который может усилить громкость Вашего голоса.

3) При разговоре можно пользоваться телефоном с телетекстом для глухонемых – он позволяет Вам напечатать Ваши слова и передать собеседнику. Правда, такой телефон должен быть установлен не только у Вас, но и у Вашего собеседника.

Что делать, если Вашу речь не понимают совсем?

По мере прогрессирования БАС Вы можете совсем утратить способность разговаривать. Недопустимо, чтобы это привело к Вашей социальной изоляции и депрессии. Необходимо перейти на использование специальных устройств, облегчающих общение.

Как выбрать устройства, облегчающие общение?

Выберите устройство, облегчающее общение, и режим его использования. Нужно понимать, что Ваши потребности со временем могут изменяться, поэтому устройство должно быть экономически эффективным с учетом Ваших меняющихся потребностей. Оцените потребности в таком устройстве с помощью специалиста. Прежде чем подавать заявку на то или иное устройство или приобретать его, ответьте себе на следующие вопросы:

1) Когда и где Вы будут им пользоваться?

2) Желаете ли Вы иметь маленькое портативное устройство с запрограммированными фразами, печатаемыми ответами. Или боле громоздкую систему, которая позволила бы Вам записывать, хранить и воспроизводить информацию?

3) Легко ли будет Вам обучиться использовать данное устройство?

4) Хорошо ли работает данное устройство, удобно ли оно Вам?

5) Как можно быстро, просто и дешево починить данное устройство в случае неполадок?

6) Может ли кто-нибудь помочь Вам в использовании устройства или, например, в замене батареек?

Доверяйте своей интуиции. Если Вы чувствуете, что сотрудник, предлагающий Вам данное устройство, не очень хорошо разбирается в его использовании, проконсультируйтесь у другого человека или в другом месте. Специалисту, к которому Вы обратитесь, может помочь специальная таблица критериев выбора устройств, облегчающих общение.

Критерии подбора вспомогательных устройств, облегчающих общение при БАС

Функция речи

Функция руки

Подвижность

Вспомогательные устройства

Адекватная

Адекватная

Адекватная

Не требуются. Необходимо наблюдение, предоставление информации, возможно, заблаговременное обучение

Адекватная

Нарушена

Адекватная

Альтернатива письму (портативное электронное пишущее устройство с клавиатурой)

Нарушена

Адекватная

Адекватная

Письмо, таблица с алфавитом, устройства для привлечения внимания (звонки, колокольчики, спаренные телефоны), портативные электронные пишущие устройства, возможно с функцией синтеза голоса, диктофоны с клавиатурой)

Нарушена

Адекватная

Нарушена

То же, но портативность устройств не обязательна

Нарушена

Нарушена

Адекватная

Портативное электронное оборудование с альтернативным доступом (например, ноутбук и датчик на глазных яблоках для набора текста)

Нарушена

Нарушена

Нарушена

Электронное оборудование с альтернативным доступом. Но портативность не обязательна

Какие устройства, облегчающие общение, существуют?

Устройства, облегчающие общение, подразделяются на низкотехнологичные и высокотехнологичные.

Если у Вас не поражены руки, Вы всегда можете пользоваться маленьким блокнотом для выражения своих мыслей. Можно пользоваться записной книжкой со специальной пленкой, на которой можно писать слова, а затем стирать их и писать новые. Проще пользоваться карандашом, чем шариковой ручкой. Можно использовать электронную записную книжку, в том числе с функцией словаря, если это Вам удобно.

Можно пользоваться табличкой с алфавитом, указывая собеседнику на первую букву каждого произносимого Вами слова, или первые несколько букв слова.

Можно использовать диктофонные пульты с заранее записанными фразами, выражающими самые распространенные намерения или чувства, которые Вы можете воспроизводить, нажимая ту или иную кнопку.

Портативные устройства для облегчения общения, такие как электронные пишущие устройства (говорящие органайзеры или автоматические переводчики). Вы пишете на них какие-то фразы, а устройства озвучивают их. Как и в диктофонных пультах, Вы можете запрограммировать самые распространенные фразы, например: «Я хочу есть» и воспроизводить их нажатием одной кнопки. Существуют ноутбуки, на которых можно набирать текст с помощью сенсорных датчиков, установленных на глазные яблоки (это удобно в случае, если у Вас поражены и речь, и руки). Сенсорные датчики могут быть установлены не только на глазные яблоки, но и на голову, плечу, палец, в рот. С помощью специального программного обеспечения Вы можете набирать предложения на таких устройствах, отсылать их по электронной почте, распечатывать, сохранять их.

Лечение отдельных симптомов ALS

Фасцикуляции

Фасцикуляции – это внезапные непроизвольные сокращения мышечных волокон, которые могут наблюдаться в покое или возникать после произвольных движений в руках, ногах, спине, животе, мышцах лица, глотке. Они вызваны чрезмерными возбуждающими разрядами двигательных нервов и являются признаком недостаточной иннервации этими нервами мышц.

Эти подергивания могут быть болезненными, длительными, иногда они могут перерастать в спазмы, затрудняющие ходьбу или нарушающие сон. Во время спазмов (ещё они называются крампи) Вы можете видеть сокращение мышцы и непроизвольную позу конечности или пальца, пока спазм не пройдет. Появление фасцикуляций в здоровой конечности не означает скорого наступления в ней слабости.

Если фасцикуляции нарушают качество Вашей жизни, необходимо соблюсти предписания врача и принимать лекарства, которые их уменьшают, например, финлепсин (карбамазепин, тегретол, зептол). При крампи назначают баклофен, мидокалм или сирдалуд.

Утомление

Причиной общей слабости или утомления при БАС является избыточная нагрузка на оставшиеся мотонейроны. Действительно, эта нагрузка огромна, с учётом того, что до появления симптомов болезни при БАС погибает 50-80% мотонейронов. Мотонейрон может выдерживать нагрузку, в 100 раз большую его обычной нагрузки в здоровом состоянии.

Так, в некоторых случаях, Вы чувствуете, что не можете выполнить какого-то действия, например, подняться по лестнице, тогда как после отдыха Вы могли бы легко это сделать. Вы можете чувствовать утомление в конце дня, заметить, как после долгого разговора, Ваша речь стала более медленной и иногда менее разборчивой, Вам может хотеться уснуть на короткое время в течение дня.

Наилучший способ избавиться от утомления – беречь энергию. Помимо этого, можно дважды в день делать легкую гимнастику для рук и ног по 15 минут, и принимать такие лекарства как мидантан (в течение месяца) или, при неэффективности, суксилеп (в течение месяца) по предписанию врача. Если лекарства не помогут, делайте только гимнастику и старайтесь не перетруждаться.

Отёки конечностей

В норме кровь возвращается в сердце по венам рук и ног с помощью насосной функции мышц, но если мышцы атрофированы, кровоток по венам замедляются, и могут возникать отёки. Отёчность возможна в ногах. Если Вы стали дольше сидеть из-за слабости в них, или возможна лёгкая отечность руки, если в её мышцах имеются слабость и атрофия. Против отёков помогает приподнятое положение рук и ног или эластичное бинтование.

Если место отечности болезненно и не уменьшается после приподнятого положения руки или ноги, или бинтования, обратитесь к врачу. Вам могут быть назначены Троксеуртин, Детралекс или Эскузан. Иногда отёк руки или ноги может означать наличие кровяного сгустка, который может оторваться и уйти с кровотоком в виде эмбола в систему лёгочной артерии. Это очень опасно, может нарушиться дыхание, возможна внезапная смерть. Если такое состояние выявлено, необходимо лечение.

Эмоциональная лабильность

Возможно Вам трудно контролировать свои эмоции, и Вы иногда плачете или смеетесь, когда это не совсем уместно. Это связано с недостаточным контролем центральных мотонейронов над теми периферическими мотонейронами, которые участвуют в смехе и плаче. Если это нарушает качество Вашей жизни, врач может назначить Вам лекарство, например Амитриптилин.

Слюнотечение

Возможно, у Вас во рту скапливается слюна, что приводит к ее истечению, кашлю, поперхиванию. Вам может казаться, что Ваш организм производит избыток слюны, но это не так. В норме слюнные железы производят большое количество слюны – примерно восемь чашек в день - для поддержания нормальной обработки пищи и состояния ротовой полости. Но мы сглатываем избыток слюны автоматически. Из-за слабости мышц глотки этот механизм нарушается при БАС. Кроме того, избыток слюны может выделяться, когда Вы голодны, испытываете тревогу или ощущаете запах вкусной пищи.

Лечить слюнотечение важно, потому что:

1) Оно усиливает нарушение глотания и речи;

2) Оно увеличивает риск развития аспирационной пневмонии, в том числе при попадании слюны в нижние дыхательные пути во время сна – частицы слюны, попав в дыхательные пути, могут вызывать воспаление легких;

3) Оно ухудшает Ваше качество жизни и способствует депрессии, поскольку образ человека с вытекающей изо рта слюной ассоциируется у обывателей со слабоумием, которым Вы не страдаете. Кроме того, слюнотечение - симптом утомительный и изматывающий и Вас, и тех, кто за Вами ухаживает, так как оно требует постоянного вытирания рта. Оно требует ношения «слюнявчика», вызывающего унизительные ассоциации. Из-за него Вы можете стремиться к тому, чтобы поменьше бывать на людях.

Если слюнотечение нарушает качество Вашей жизни, врач может прописать Вам лекарство, уменьшающее слюнотечение, например Амитриптилин. Есть и другие методы уменьшения количества слюны – подкожные уколы Диспорта в области слюнных желез, облучение слюнных желез.

Очень важно, чтобы Вы поддерживали вертикальное положение головы во время еды, в том числе с использованием головодержателя, трижды в день полоскали рот антисептическими растворами (Слика, Фурацилин, Календула) и чистили десны и зубы антисептической зубной пастой или мазью (например, Мирамистин или Камистад), делали ингаляции антисептических средств (например, Каметон), чтобы предотвратить развитие инфекций или аллергий в ротовой полости из-за застоя слюны, которые могут ухудшать речь и глотание. Для уменьшения аллергических реакций необходимо принимать антигистаминные препараты, например, Кларитин. Также важно выполнять упражнения для укрепления круговой мышцы рта: Вы можете повторять «б» и «п» или держать между губ плоский предмет, прижимающий язык, например, при просмотре телевизора. Не следует принимать лекарства, способствующие слюнотечению (антихолинэстеразные препараты – прозерин), также нужно ограничить молочные продукты. Нужно, чтобы на груди у Вас был прилично выглядящий впитывающий материал, чтобы слюна не попадала на одежду. Можно использовать портативные электроотсосы в домашних условиях, однако, многие из них довольно громоздки и производят много шума.

Уменьшите количество слишком сладких и слишком кислых продуктов в своем рационе, так как они стимулируют слюнные железы. Чтобы слюна была более жидкой, нужно пить достаточное количество жидкости. Дополнительное введение жидкости (5% глюкозы) возможно в виде капельниц. Старайтесь принимать как можно больше густых жидкостей, ешьте пудинги, студни, йогурты, консервированные фрукты. Не ешьте продукты. Которые будут таять у Вас во рту – мороженое, сладкие желе.

Отхождение мокроты

Возможно, Вы стали чаще дышать ртом, чем раньше, особенно, если у Вас имеется заложенность носа. Если Вы дышите в основном ртом, это приводит к загустению слюны и образованию мокроты, кроме того, лекарства, уменьшающие слюнотечение, могут привести к сухости во рту. Из-за слабости мышц трахеи возможно нарушение отхождения мокроты при кашле и ее скопления в дыхательных путях. Мокрота может стать вязкой и липкой, Вы можете слышать, что Вас голос приобрел «влажный» оттенок, как будто «во рту поселилась лягушка».

Если Вы принимаете лекарство для снижения слюнотечения, снизьте его дозу или пользуйтесь увлажнителем воздуха в комнате. Необходимо также принимать средства, разжижающие мокроту, например, Ацетилцистеин. Кроме того, для лучшего отхождения мокроты Вы должны получать достаточное количество жидкости. Если у Вас есть нарушения глотания, Вам следует провести внутривенные инфузии 5% глюкозы (капельницы), а если на прием тарелки каши у Вас уходит около 20 минут, необходимо подумать о проведении операции – эндоскопической гастростомии. Если Вы пользуетесь аппаратом неинвазивной периодической вентиляции легких, необходимо параллельно использовать увлажнитель воздуха – это одна из составных частей прибора, которая может быть предоставлена в наборе или отдельно. Дрожание нижней челюсти

Вы можете обратить внимание, что иногда у Вас трясется нижняя челюсть, когда Вам холодно, Вы зеваете или разговариваете. Если это нарушает качество Вашей жизни, врач может назначить Вам Баклофен или Реланиум.

Ларингоспазм

Сжатие мышц глотки со смыканием голосовых связок и внезапным чувством нехватки воздуха или ларингоспазм может сильно напугать Вас вплоть до вызова скорой помощи. В течение короткого времени Вам может показаться, что воздушные пути перекрыты. И Вы задыхаетесь. Ларингоспазм могут вызывать курение, сильные запахи, крепкий алкоголь, потоки холодного воздуха, острая пища, частицы слюны или пищи, попавшие в дыхательные пути при нарушениях глотания, а также изжога и отрыжка (обратное движение проглоченного в ротовую полость).

Если это возникло, помните, что это сразу же пройдет. Вы можете ускорить прекращение ларингоспазма, опустив подбородок на грудь и проглотив. Дышите медленно носом, откройте окно или дверь для поступления свежего воздуха.

Вы можете использовать средства для уменьшения отрыжки, которая вызывает ларингоспазм, например Ранитидин или Омепразол. Если ларингоспазм всё же продолжает возникать, несмотря на устранения всех провоцирующих факторов, врач может прописать Вам Реланиум или Баклофен.

Изжога

Изжога не является специфическим симптомом БАС, но если у Вас есть и БАС, и изжога, скорее всего Вы страдаете болезнью гастроэзофагатльного рефлюкса. Эта болезнь может проявляться кашлем, несвежим дыханием, раздражением глотки, огрубением голоса, нехваткой воздуха, тошнотой, бессонницей. Если болезнь не проявляется изжогой. Вы можете и не подозревать о ее существовании.

Изжога вызвана кислотами желудка, которые возвращаются обратно (рефлюкс в пищевод. В норме этого не происходит, так как этому препятствуют мышцы диафрагмы. К рефлюксу приводят слабость диафрагмы (как в случае БАС), но также и острая пища, переедание и употребление кофе.

Некоторые люди испытывают изжогу после кормления через гастростому, как бы из-за переедания – переполнения желудка. Для лечения изжоги врач может назначить Вам Ранитидин, Омепразол, Метоклопрамид.

Нарушения мочеиспускания и стула

У Вас может возникнуть недержание мочи по следующим причинам: мозг подает сигнал к опорожнению мочевого пузыря позже, чем тот наполняется; возможно, Вам нужно больше времени, чтобы добраться до туалета; может быть, у Вас есть инфекция мочевого пузыря.

Обсудите этот симптом с лечащим врачом, он должен назначить анализы, исключающие инфекцию. Если инфекции выявлено не будет, врач может прописать Вам лекарство, например Спазмекс или Везикар.

Запоры являются одним из наиболее неприятных симптомов БАС и приводят к длительному и неэффективному нахождению в туалете, болям в животе, тошноте, тревоге. Причинами запора при БАС могут быть недостаточное употребление жидкости, фруктов и овощей, малоподвижность, слабость мышц живота и тазового дна. Врач может назначить Вам слабительные или клизму (если имеется кишечная непроходимость), капельницы с 5% глюкозой. Если Вы принимаете лекарства для уменьшения слюнотечения (Амитриптилин) или болей (Морфин), то причиной запоров могут быть и они. На период лечения запора их нужно временно отменить. Хорошим средством от запоров является пища, богатая пищевыми волокнами, например смесь из чернослива и тертых яблок, а также пищевая добавка Метамуцил. Нужно принимать по две столовых ложки смеси или по две капсулы Метамуцила перед каждым приемом пищи.

Нарушения сна

Причин бессонницы – нарушений засыпания, беспокойного сна или раннего пробуждения – при БАС может быть много. Важно для начала понять, в чем причина бессонницы, а не просто подавить ее лекарством.

Лучше всего пройти исследование сна (полисомнографию). Если это невозможно, желательно провести ночную пульсоксиметрию, которая позволяет выяснить уровень насыщения крови кислородом в ночное время (для этого на палец надевается пульсоксиметром с датчиком-электродом). Так можно выявить наличие у Вас центрального или обструктивного апноэ во время сна (нарушения дыхания во время сна).

Обструктивное апноэ во время сна связано с избыточным расслаблением языка и нижней челюсти, заложенностью носа или перемежающимся ларингоспазмом. Эти проблемы чаще всего встречаются, если у Вас бульбарный дебют БАС. Они усиливаются при приеме алкоголя и седативных препаратов.

Смыкание верхних дыхательных путей будет вызывать у Вас частое пробуждение, чувство неудовлетворенности сном по утрам, сонливости днем, нарушения внимания.

Этот симптом можно устранить использую неинвазивную периодическую вентиляцию легких (НПВЛ), а если это невозможно, врач может прописать Вам лекарство, например, Флуоксетин. Также нужны такие простые приемы, как приподнятое положение головы во время сна, или вы можете спать на боку, а не на спине.

Еще одной причиной бессонницы могут быть болезненные спазмы или непроизвольные движения ног, которые могут будить Вас и Вашего партнера ночью. Врач может прописать Вам Клоназепам.

Нарушения сна могут быть вызваны тревогой и депрессией. Если у Вас постоянно нарушен сон и есть эти симптомы, врач может прописать Вам Триттико, Феварин, Ремерон, Вальдоксан или другие антидепрессанты с преимущественным влиянием на сон.

Если нарушения сна связаны с обездвиженностью или болью, врач может прописать Вам Морфин, Трамал, Имован, Ивадал, Дюрогезик или другие средства.

Можно ли принимать снотворные?

Можно и нужно. В среде медработников бытует ложная установка о ттом, что снотворные при БАС якобы назначать нельзя из-за возможности угнетения дыхательного центра. Однако, согласно международному стандарту. снотворные назначаются больным БАС в целях улучшения качества жизни на всех стадиях функциональных нарушений и всех стадиях дыхательной недостаточности. При выраженном двигательном дефекте, например, полном отсутствии движений рук и невозможности менять положение во время сна, сон грубо нарушается, что истощает силы больных БАС в дневное время, приводит к психическим расстройствам. Поэтому снотворные, которые эффективно улучшают ночной сон человека с нарушениями движений, являются необходиммым компонентом терапии БАС.

Особые противопоказания

При атрофии ягодичных мышц у больных с поясничным дебютом БАС внтуримышечные инъекции противопоказаны, так как всасывание медикамента в капилляры атрофированной мышечной ткани неэффективно. и может привестир к образованию воспалительного инфильтрата. Не следует делать инъекции и в атрофированные плечевые мышцы.

Не слеудет проводить внутривенные вливания в вены верхних конечностей при отсутствии движений в руках (верхнем вялом парапарезе). Вены в атрофированных мышцах спадаются и внутривенные инфузии могут привести к развитию тромбофлебита.

Депрессия и тревога

Очевидно, что у Вы можете испытывать тревогу или депрессию после того, как Вам поставили диагноз БАС. К симптомам относят грусть в дневное время, утрату интереса к общению с друзьями или увлечениям, раздражительность и злобу, нарушения сна и аппетита. Обсудите эти симптомы с Вашим лечащим врачом-неврологом, психиатром, психотерапевтом.

Возможно, Вам будет необходимо принимать антидепрессант в течение месяца. Конечно, лекарство не изменит реальной ситуации, созданной БАС, но сможет эффективно уменьшить Ваши чувства безнадежности и беспомощности и поможет Вам относиться к диагнозу более спокойно. Врач может назначить Вам один из антидепрессантов в соответствии с конкретной ситуацией и своим личным опытом. В процессе лечения депрессии антидепрессанты могут меняться, если они не оказывают должного эффекта или вызывают побочные действия. Для этого нужно наблюдаться у врача.

Если депрессия приводит Вас к попытке самоубийства, Вам обязательно следует принимать антидепрессант и возможно дополнительные препараты (нейролептики) параллельно с психотерапией. После трех-четырех недель лечения Вы будете чувствовать себя значительно лучше.

Общеукрепляющие средства

Отдельные общеукрепляющие средства принято назначать по международным стандартам. Это курсовое лечение препаратами липоевой кислоты, витаминами группы В, препаратами лецитина, карнитина и креатина.

Препараты липоевой кислоты и витамины группы В, а также лецитин улучшают проведение по периферическим нервам, ремиелинизиацию, особенно, если у больного БАС есть сопуствующая полинейропатия из-за другой причины, а препараты креатина и карнитина положительно влияют на метаболизм мышечной ткани.

Можно, например, применять курсы препаратов Берлитион, Тиогамма, Тиоктацид по 600 мг утром 2 месяца 2 раза в год, Эспа-Липон 24 мл на 200 мл физраствора внутривенно капельно № 10 2 раза в год, препарат Мильгамма в инъекциях № 10- 2-3 раза в год, Лецитин 3 грамма в сутки 2 месяца 2 раза в год, Карнитин 250 мг по 4 капсулы 2 раза в день 2 месяца 2 раза в год (это дешевле других препаратов карнитина), Элькар 2 чайные ложи 3 раза в день 2 месяца 2 раза в год, Креатин 3 грамма в сутки при пирамидном, 6 грамм в сутки при классическом и 9 грамм – при сегментарно-ядерном варианте БАС 2 месяца 2-3 раза в год.

Такие препараты, как Церебролизин, Актовегин, Цераксон, Глиатилин (Церетон, Церепро) не эффективны при БАС. Обычно их назначают в больших дозах, но они являются дорогостоящими и не оправданы ни с точки зрения наличия какой-либо точки приложения в организме больного БАС, ни с фармакоэкономической. Глиатилин (Церетон, Церепро) применяются при деменциях (снижении интеллекта по разным причинам – сосудистого или дегенеративного характера), которые при БАС развиваются крайне редко, так что их назначение в большинстве случаев не оправдано.

Хотя, стоит сказать, что крайне высокие дозы препарата Церебролизин (от 20 мл внутривенно капельно в сутки в течение 10-15 дней) увеличивали общую активизацию больных, что положительно сказывалось на двигательной активности и аппетите, но это гораздо дороже тех средств, о которых написано выше.